aylık bir erkek çocuk, tekrarlayan nöbetler (infantil spazm) ve gelişimsel basamaklarda gerilik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde birden fazla hipopigmente makül (dişbudak yaprağı lekesi) saptanıyor. Ekokardiyografisinde sol ventrikülde multipl rabdomyomlar izleniyor. Bu hastada tanıya yönelik yapılacak kraniyal manyetik rezonans (MR) görüntülemede aşağıdakilerden hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?
- Subependimal nodüllerAnswer
- BOptik gliom
- CLeptomeningeal vasküler malformasyon
- DSerebellar hemanjioblastom
- EBilateral vestibüler schwannom
Answer
Subependimal nodüller
Hastanın klinik tablosu (infantil spazm, dişbudak yaprağı lekeleri ve kardiyak rabdomyom) tipik bir Tüberoz Sleroz Kompleksi (TSC) vakasıdır. Subependimal nodüller, TSC hastalarının yaklaşık 'ında görülen ve ventrikül duvarları boyunca yerleşen kalsifiye veya non-kalsifiye karakteristik lezyonlardır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Tüberoz Sleroz Kompleksi Tanı Kriterleri ve Radyolojik Bulguları
Practice More
Tüberoz Sleroz'da böbrek tutulumu olan anjiyomiyolipomlar ve akciğer tutulumu olan lenfanjiyoleyomiyomatozis (LAM) konularını gözden geçirin.
Alternative Method
Kardiyak rabdomyomların varlığı TUS sorularında neredeyse her zaman Tüberoz Sleroz Kompleksi'ne işaret eder, bu ipucundan yola çıkarak doğru şıkka gidilebilir.
Estimated Time:1m 0s