Examkin

Question

44 yaşında bir erkek çocuk, son 66 aydır yaklaşık 2828 günlük periyotlarla tekrarlayan, 4−54-5 gün süren yüksek ateş (39.8∘C39.8^\circ C), boğaz ağrısı ve ağızda yaralar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede eksudatif tonsillit, ağız mukozasında birkaç adet ağrılı küçük aft ve bilateral servikal lenfadenopati saptanıyor. Ataklar arasında hastanın tamamen sağlıklı olduğu, büyüme ve gelişmesinin yaşına uygun seyrettiği öğreniliyor. Atak sırasında bakılan laboratuvar incelemelerinde belirgin lökositoz ve CRP yüksekliği saptanırken, yapılan tekrarlayan boğaz kültürlerinde üreme olmuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. PFAPA sendromuAnswer
  2. B
    Siklik nötropeni
  3. C
    Tekrarlayan Grup A streptokok farenjiti
  4. D
    Ailevi Akdeniz ateşi (FMF)
  5. E
    Behçet hastalığı

Answer

PFAPA sendromu
Vakada tanımlanan çocukta düzenli aralıklarla tekrarlayan ateş atakları, eksudatif tonsillit, oral aftlar ve lenfadenopati mevcuttur. Bu tablo, 'Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit' kelimelerinin baş harflerinden oluşan PFAPA sendromu için klasiktir. Ataklar arası tam iyilik hali ve büyüme-gelişmenin normal olması tanıyı destekleyen en önemli klinik ipuçlarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik öyküsündeki ateş karakterinin analizi
Ateşin son 66 aydır yaklaşık 2828 günde bir (periyodik) tekrarladığı saptandı.
Periyodik ateş tabloları tanısal yaklaşımda otoinflamatuar sendromları ve siklik hematolojik bozuklukları ön plana çıkarır.
2
Fizik muayene ve klinik triadın değerlendirilmesi
Eksudatif tonsillit (farenjit), oral aftlar ve servikal lenfadenopati birlikteliği görüldü.
Ateş ile birlikte bu üç bulgunun (Aft, Farenjit, Adenit) varlığı PFAPA sendromu tanımı için temel kriterlerdir.
3
Tanısal dışlama kriterlerinin ve laboratuvarın yorumlanması
Boğaz kültürlerinin negatif olması ve ataklar arası tam iyilik hali saptandı.
Kültür negatifliği bakteriyel farenjitleri, ataklar arası iyilik hali ise kronik sistemik hastalıkları dışlayarak PFAPA tanısını kesinleştirir.

Key Concept

PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) Sendromu

Topics

TUS_PED__enfeksiyon_hastaliklari__ust_solunum_yolu_enfeksiyonlari

More questions from this topic