yaşında erkek hasta, son yıl içerisinde üç kez tekrarlayan böbrek taşı şikayeti ile başvuruyor. Hastanın çekilen direkt üriner sistem grafisinde bilateral medüller nefrokalsinozis saptanıyor. Yapılan intravenöz piyelografi (İVP) incelemesinde kontrast maddenin papiller toplayıcı kanallarda birikmesi sonucu oluşan "fırça ucu" (brush-like) görünümü izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin eşlik etmesi en olasıdır?
- Distal renal tübüler asidoz (Tip 1)Answer
- Bİdrar konsantrasyon yeteneğinde ağır bozukluk ve ultrasonda küçük böbrekler
- CEşlik eden karaciğer kistleri ve intrakraniyal anevrizmalar
- DHiperürisemi ve erken yaşta başlayan gut artriti
- EAğır proteinüri ve nefrotik düzeyde albüminüri
Answer
Medüller sünger böbrek tanısı alan hastalarda en sık eşlik eden metabolik bozukluk distal renal tübüler asidozdur (Tip 1).
Hastada tarif edilen İVP bulgusu (fırça ucu görünümü) ve medüller nefrokalsinozis, medüller sünger böbrek (Medullary Sponge Kidney) tanısını koydurur. Bu hastalıkta distal renal tübüler asidoz (Tip 1) gelişme riski yüksektir, bu da idrar pH'ının alkali olmasına ve kalsiyum taşlarının oluşumuna katkıda bulunur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Medüller sünger böbrek, papiller toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ile karakterize benign bir hastalık olup İVP'de 'fırça ucu' görünümü verir ve distal RTA ile ilişkilidir.
Hints
1
İVP tetkikindeki 'fırça ucu' (brush-like) görünümünün hangi hastalığa özgü olduğunu düşünün.
2
Bu hastalık papiller toplayıcı kanalların dilatasyonuyla seyreder ve taş oluşumuna meyillidir.
3
Hastalıkta hidrojen iyonu sekresyonu bozulur, bu da bir asit-baz dengesi bozukluğuna yol açar.
Practice More
Medüller sünger böbrek ve nefronofitizis arasındaki radyolojik ve klinik farkları içeren bir tabloyu inceleyin.
Estimated Time:1m 15s