Examkin

Question

Difficulty: Very hardİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

6262 yaşında kadın hasta, 33 yıl önce Çölyak hastalığı tanısı almış ve o zamandan beri sıkı glutensiz diyet (GSD) uygulamaktadır. Son 66 aydır diyete tam uyum göstermesine rağmen karın ağrısı, ishal ve 77 kg zayıflama şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde anti-doku transglutaminaz (anti-tTG) IgA ve anti-endomisyum (EMA) IgA antikorları negatif saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenumda belirgin villöz atrofi (Marsh 3c) izleniyor. İntraepitelyal lenfositlerin (İEL) immünfenotiplemesinde; hücrelerin %80\%80'inden fazlasında yüzey CD8, CD4 ve yüzey CD3 ekspresyonunun olmadığı, ancak intrasitoplazmik CD3 ekspresyonunun pozitif olduğu klonal bir T hücre popülasyonu saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanı ve gelişme riski en yüksek olan komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 2 Refrakter Çölyak Hastalığı ve Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma (EATL)Answer
  2. B
    Tip 1 Refrakter Çölyak Hastalığı ve Mikroskobik kolit birlikteliği
  3. C
    Tip 2 Refrakter Çölyak Hastalığı ve İnce bağırsak adenokarsinomu
  4. D
    Diyete uyumsuzluk ve Ülseratif jejunoileit
  5. E
    Kollajenöz sprue ve Transmural fibrozis

Answer

Tip 2 Refrakter Çölyak Hastalığı ve Enteropati ilişkili T hücreli lenfoma (EATL)
Doğru yanıt olan seçenek, hastadaki hem klinik hem de laboratuvar bulgularını tam olarak karşılamaktadır. Refrakter Çölyak Hastalığı, sıkı diyete rağmen düzelmeyen veya nüks eden semptomlar ve histolojik atrofi ile tanımlanır. Tip 2 formunda, intraepitelyal lenfositler (İEL) normal yüzey reseptörlerini (yüzey CD3, CD4 ve özellikle CD8) kaybeder ancak sitoplazmik CD3 ekspresyonunu korurlar. Bu 'anormal' lenfosit popülasyonu klonaldir ve agresif bir seyir izleyen Enteropati İlişkili T Hücreli Lenfoma'ya (EATL) dönüşme riski çok yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik seyrin analizi
GSD'ye rağmen semptomların nüks etmesi ve serolojinin negatif olması.
Diyete dirençli (refrakter) bir durumun varlığını belirlemek.
2
İmmünfenotipleme bulgularının yorumlanması
Yüzey CD3 ve CD8 kaybı olan klonal T hücrelerinin saptanması.
Refrakter Çölyak Hastalığını (RÇH) Tip 1 ve Tip 2 olarak ayırt etmek (Tip 2'de fenotipik sapma ve klonalite vardır).
3
Prognoz ve risk değerlendirmesi
Tip 2 RÇH hastalarında %30−50\%30-50 oranında EATL gelişme riski.
Tanı konulan spesifik alt tipe göre en olası komplikasyonu öngörmek.

Key Concept

Tip 2 Refrakter Çölyak Hastalığı (RÇH-2), yüzey markerlarını (CD3, CD4, CD8) kaybetmiş 'anormal' intraepitelyal lenfositlerin klonal proliferasyonu ile karakterizedir ve EATL'nin prekürsörü olarak kabul edilir.

Practice More

Refrakter Çölyak tanısı alan bir hastada beslenme desteği ve steroid/immünsupresif tedavi yanıtlarını inceleyen vakalara göz atabilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

İnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

More questions from this topic