Question

Difficulty: MediumGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

3434 yaşında G3P2 hasta, 1212 haftalık amenore sonrası başlayan vajinal kanama ve şiddetli bulantı-kusma şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenede uterus büyüklüğü umbilikus seviyesinde (2020 hafta ile uyumlu) saptanıyor. Ultrasonografik incelemede uterus içerisinde fetüs ve amniyotik kese izlenmezken, tüm kaviteyi dolduran 'kar fırtınası' manzarası ve bilateral 99 cm boyutunda septalı kistik over kitleleri görülüyor. Bu klinik tabloya sahip hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. En olası genetik yapı 46,XX46,XX olup tamamı paternal kökenlidir.Answer
  2. B
    Overlerde saptanan kistik yapılar teka lütein kistleri olup malignite potansiyeli nedeniyle cerrahi olarak çıkarılmalıdır.
  3. C
    Histopatolojik incelemede trofoblastik proliferasyonun fokal olması ve villöz ödemin sadece bazı villuslarda izlenmesi beklenir.
  4. D
    Villöz stromada p57 proteininin immunhistokimyasal olarak pozitif boyanması tanıyı kesinleştirir.
  5. E
    Bu hastada gestasyonel trofoblastik neoplazi gelişme riski yaklaşık %1\%1 civarındadır.

Answer

En olası genetik yapı 46,XX46,XX olup tamamı paternal kökenlidir.
Hastanın klinik tablosu (uterus büyüklüğünün haftasından ileri olması, hiperemezis, kar fırtınası manzarası ve fetal doku yokluğu) tipik bir komplet hidatidiform molü işaret etmektedir. Komplet mollerin yaklaşık %90\%90'ı, boş bir ovumun tek bir sperm tarafından döllenmesi ve genetik materyalin duplike olması sonucu oluşan 46,XX46,XX karyotipine sahip, tamamen paternal kökenli diploid yapılardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Komplet Hidatidiform Mol (KHM) tanısı konur.
Uterus boyutunun gestasyonel haftadan büyük olması, şiddetli hiperemezis, 'kar fırtınası' manzarası, fetüs yokluğu ve bilateral büyük over kistleri (teka lütein) klasik KHM bulgularıdır.
2
Genetik ve immunhistokimyasal özelliklerin analizi
Diploid, paternal kökenli genetik yapı ve p57 negatifliği saptanır.
KHM, boş bir ovumun paternal kökenli genetik materyal tarafından döllenmesiyle oluşur; bu nedenle maternal kaynaklı p57 proteini eksprese edilmez.
3
Prognoz ve yönetim planının belirlenmesi
Vakum küretaj sonrası yakın takip ve benign kistlerin gözlemi önerilir.
KHM sonrası malignite riski %1520\%15-20 arasındadır; teka lütein kistleri ise β\beta-hCG düştükçe kendiliğinden küçülür.

Key Concept

Komplet Hidatidiform Molün klinik, genetik ve histopatolojik özellikleri
Estimated Time:1m 30s
Rate this question