10 yaşında erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan halsizlik ve bacaklarında kendiliği… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$10$ yaşında erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan halsizlik ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden iki ay önce geçirilmiş sarılık dışında bir özellik saptanmıyor. Fizik muayenede; cilt ve konjonktivalar soluk, alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve birkaç adet ekimoz saptanıyor. Organomegali ve lenfadenopati saptanmayan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$6.5\text{ g/dL}$
Lökosit	$2400\text{/mm}^3$
Nötrofil	$\%15$
Lenfosit	$\%80$
Trombosit	$15000\text{/mm}^3$
Düzeltilmiş Retikülosit	$\%0.2$

Kemik iliği biyopsisinde sellülarite $\%15$ (yaşa göre hiposellüler) saptanmıştır.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı ve hastalığın şiddet sınıflaması aşağıdakilerden hangisidir?

Edinsel şiddetli aplastik anemiAnswer
B
Edinsel çok şiddetli aplastik anemi
C
Akut lenfoblastik lösemi
D
Fanconi aplastik anemisi
E
Evans sendromu

Answer

Hepatit sonrası gelişen pansitopeni ve laboratuvar kriterlerine göre hastanın tanısı 'Edinsel şiddetli aplastik anemi'dir.

Hastada hepatit (sarılık) sonrası gelişen bir pansitopeni tablosu mevcuttur. Fizik muayenede organomegali saptanmaması, kemik iliğinin hiposellüler olması ve laboratuvarda üç serinin de düşük (pansitopeni) olması edinsel aplastik anemiyi gösterir. Camitta kriterlerine göre; Mutlak Nötrofil Sayısı

360\text{/mm}^3

(sınır <

500

), Trombosit sayısı

15000\text{/mm}^3

(sınır <

20000

) ve Retikülosit oranı

\%0.2

(sınır <

\%1

) olduğu için 'Şiddetli Aplastik Anemi' tanısı konulur.

Step-by-Step Solution

Mutlak Nötrofil Sayısını (MNS) hesaplayın.

2400 \times 0.15 = 360\text{/mm}^3

Aplastik anemi şiddetini belirlemede en kritik parametrelerden biridir.

Camitta kriterlerini laboratuvar değerlerine uygulayın.

MNS <

500

, Trombosit <

20000

, Retikülosit <

\%1

Şiddetli aplastik anemi (SAA) tanısı için bu üç kriterden en az ikisinin varlığı ve kemik iliği sellülaritesinin

\%25

'in altında olması gerekir.

Çok şiddetli aplastik anemi (VSAA) ayrımını yapın.

MNS

360 > 200

olduğu için SAA tanısı kesinleşir.

VSAA tanısı için nötrofil sayısının

200\text{/mm}^3

altına inmesi şarttır.

Key Concept

Aplastik anemide şiddet sınıflaması (Camitta Kriterleri) ve ayırıcı tanıda organomegali varlığı.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic