yaşında bir erkek çocuk; son aydır gelişen okul başarısında belirgin düşme, davranış değişiklikleri ve istemsiz miyoklonik sıçramalar nedeniyle çocuk nöroloji kliniğine getiriliyor. Anamnezinde yaşındayken ağır bir kızamık enfeksiyonu geçirdiği belirtiliyor. Yapılan analizinde hücre saptanmazken, toplam protein miktarının (normal: ) olduğu ve belirgin oligoklonal bantlarının bulunduğu görülüyor. Beyin biyopsisinde ak maddede yaygın mikroglial proliferasyon, demiyelinizasyon ve hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde intranükleer eozinofilik inklüzyon cisimcikleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Subakut sklerozan panensefalitAnswer
- BProgresif multifokal lökoensefalopati
- CHerpes simpleks virüs ensefaliti
- DCreutzfeldt-Jakob hastalığı
- EHIV ensefaliti
Answer
Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), erken yaşta geçirilen kızamık enfeksiyonu sonrası gelişen, hem nöronları hem de glia hücrelerini tutan intranükleer inklüzyonlarla karakterize kronik bir enfeksiyondur.
Subakut sklerozan panensefalit, kızamık virüsünün merkezi sinir sisteminde persistansı sonucu oluşur. Morfolojik olarak gri ve ak maddede yaygın gliozis, myelin kaybı ve en önemlisi hem nöronların hem de oligodendrositlerin çekirdeklerinde (bazen sitoplazmalarında) Cowdry tip A benzeri viral inklüzyon cisimcikleri görülür. Klinik olarak progresif kognitif yıkım ve miyoklonus karakteristiktir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) Morfolojisi
Practice More
SSPE'deki inklüzyonların elektron mikroskobunda nükleokapsid tübülleri içerdiğini ve kızamık virüsü antijenleri için pozitif boyandığını hatırlayınız.
Estimated Time:2m 0s