yaşında bir kız çocuk; halsizlik, kabızlık ve okul başarısında düşüş şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede boyu cm ( persentil), vücut ağırlığı kg ( persentil) olarak ölçülüyor. Muayenede Tanner evre meme gelişimi ve galaktore saptanırken, pubik ve aksiller kıllanma izlenmiyor. Pelvik ultrasonografide bilateral multikistik overler ve fundus/serviks oranı artmış uterus izleniyor. Kemik yaşı yıl olarak raporlanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Primer hipotiroidiAnswer
- BSantral prematür puberte
- CMcCune-Albright sendromu
- DGranüloza hücreli tümör
- Eİzole prematür telarş
Answer
Primer hipotiroidi (Van Wyk-Grumbach Sendromu)
Hastadaki boy kısalığı, kemik yaşı geriliği, halsizlik ve kabızlık gibi bulgular primer hipotiroidiyi göstermektedir. Primer hipotiroidide TSH seviyeleri aşırı yükselir. TSH ve FSH'ın alfa alt birimleri aynı, beta alt birimleri ise benzerdir. Çok yüksek TSH düzeyleri, overlerdeki FSH reseptörlerine bağlanarak 'cross-reactivity' (çapraz etkileşim) yoluyla overleri uyarır; bu da östrojen sentezine, meme gelişimine ve endometrium uyarısına yol açar. Ayrıca TRH artışı prolaktini de artırarak galaktoreye neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Van Wyk-Grumbach Sendromu: Ağır primer hipotiroidinin pubertat prekoks, galaktore ve kemik yaşı geriliği ile karakterize tablosudur.
Practice More
Tiroid hormon replasman tedavisi sonrası pubertal bulguların ve over kistlerinin nasıl gerilediğini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s