yaşında bir erkek çocuk, karında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sağ üst kadranda ağrısız, sert bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyinin yaşa göre beklenenin çok üzerinde ( ) olduğu görülüyor. Karaciğerdeki kitleden alınan biyopsi örneğinde küçük, koyu nükleuslu, dar sitoplazmalı primitif epitelyal hücrelerin oluşturduğu tabakalar ve bu hücrelerin arasında yer yer osteoid (kemik) benzeri yapılar içeren mezenkimal alanlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- HepatoblastomAnswer
- BHepatosellüler karsinom
- CHepatik adenom
- DMezenkimal hamartom
- EFokal nodüler hiperplazi
Answer
Çocukluk çağında görülen, belirgin AFP yüksekliği ve histolojik olarak epitelyal/mezenkimal karışık komponent içeren tümör Hepatoblastomdur.
Vakadaki çocukluk çağı yerleşimi (2 yaş), aşırı derecede artmış AFP düzeyi ve biyopsi örneğinde izlenen hem primitif epitelyal hücreler hem de mezenkimal (osteoid) alanlar, klasik bir 'mikst tip' hepatoblastom tablosunu tamamlamaktadır. Beckwith-Wiedemann sendromu ve ailesel adenomatöz polipozis (FAP) ile ilişkili olabilir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hepatoblastom, çocukluk çağının en sık primer karaciğer tümörüdür ve genellikle 3 yaşından önce görülür; tanı anında AFP düzeyleri çok yüksektir.
Estimated Time:1m 30s