yaşında kadın hasta, son bir yılda belirginleşen kilo alımı, yüzde kızarıklık, proksimal kas güçsüzlüğü ve gövdede mor renkli strialar şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum ACTH ve serbest kortizol düzeyleri yüksek saptanıyor; kraniyal MR'da hipofiz ön lobunda cm çapında kitle izleniyor. Laboratuvar incelemelerinin devamında serum kalsiyum düzeyi mg/dL (Normal: ) ve PTH düzeyi yüksek bulunuyor. Bu hastada cerrahi olarak eksize edilen hipofizdeki kitle dışı (non-neoplastik) kortikotrop hücrelerde ve paratiroid bezlerinde izlenmesi en muhtemel histopatolojik bulgular aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Crooke hyalin değişimi - Multiglandüler şef hücreli hiperplaziAnswer
- BPsammoma cisimcikleri - Tek paratiroid bezinde kapsüllü adenom
- CFibröz cisimcikler (fibrous bodies) - Su berraklığında hücreli (water-clear) hiperplazi
- DRetikülin lif ağında yaygın bozulma - Paratiroid karsinomu
- EKoagülasyon nekrozu - Onkositik (Hürthle hücreli) değişim
Answer
Hipofizdeki tümör dışı kortikotrop hücrelerde Crooke hyalin değişimi ve paratiroid bezlerinde multiglandüler şef hücreli hiperplazi izlenmesi en muhtemel tablodur.
Klinik olarak Cushing hastalığı (ACTH üreten hipofiz adenomu) tanısı alan hastada, kitle dışındaki normal kortikotrop hücreler yüksek kortizolün negatif geri bildirimi altındadır. Bu durum hücre içinde ara filamentlerin (sitokeratin) birikmesine ve sitoplazmanın homojen, soluk eozinofilik bir görünüm almasına (Crooke hyalin değişimi) neden olur. Ayrıca hastadaki hiperkalsemi ve hipofiz adenomu birlikteliği MEN-1 sendromunu düşündürür; bu sendromda paratiroid bezlerinde beklenen temel patoloji multiglandüler şef hücreli hiperplazidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Cushing hastalığında yüksek glukokortikoidler, normal hipofiz hücrelerinde Crooke hyalin değişimine yol açar; MEN-1 sendromunda ise paratiroid tutulumu karakteristiktir ve genellikle multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Hints
1
Hastadaki kortizol fazlalığının, tümör dışındaki normal hipofiz hücreleri üzerindeki etkisini düşünün.
2
Hipofiz adenomu ve paratiroid büyümesinin aynı hastada görülmesi genellikle bir herediter sendroma (MEN-1) işaret eder.
Practice More
MEN-1 ve MEN-2 sendromlarının paratiroid ve tiroid (medüller karsinom) tutulumu farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s