Examkin

Question

Difficulty: HardKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

2424 yaşında bir kadın hasta, özellikle öksürmekle ve egzersizle artan şiddetli oksipital baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde her iki üst ekstremitede, omuz ve kolları kapsayan pelerin tarzında (capecape-likelike) ağrı ve ısı duyusu kaybı saptanıyor. Çekilen kraniyal MRI incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin 6 mm6\text{ mm} altına yerleştiği görülüyor. Bu hastada görülmesi en muhtemel ek patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Servikal siringomiyeliAnswer
  2. B
    Lumbosakral miyelomeningosel
  3. C
    Gaga şeklinde tektum (tectal beaking)
  4. D
    Polimikrogiri
  5. E
    Dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu

Answer

Serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı sarktığı Chiari Tip 1 olgularında en sık eşlik eden patoloji servikal siringomiyelidir.
Serebellar tonsillerin foramen magnumdan 5 mm5\text{ mm}'den fazla aşağıya fıtıklaşması Chiari Tip 1 malformasyonu olarak tanımlanır. Bu patolojiye %4040-7575 oranında spinal kordun santral kanalında sıvı dolu kavitelerle karakterize 'siringomiyeli' eşlik eder. Hastadaki pelerin tarzı duyu kaybı, siringomiyelinin spinotalamik liflere yaptığı basının tipik klinik sonucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Erişkin yaşta oksipital baş ağrısı ve 5 mm5\text{ mm}'yi geçen tonsiller herniasyon Chiari Tip 1 malformasyonuna işaret eder.
Vakadaki yaş ve herniasyon mesafesi Tip 1 ayırıcı tanısı için kritiktir.
2
Duyu kaybı paternini değerlendir.
Pelerin tarzı ağrı-ısı kaybı, spinal kordun santral kanalında genişleme (siringomiyeli) olduğunu gösterir.
Spinal kordun santralindeki genişleme, çapraz yapan spinotalamik liflere bası yaparak bu spesifik duyusal kusura yol açar.
3
Chiari Tip 1 ve Tip 2 arasındaki farkları karşılaştır.
Tip 1'de miyelomeningosel eşlik etmezken, siringomiyeli sıktır.
Eşlik eden anomaliler iki tip arasındaki en önemli patolojik farklardır.

Key Concept

Chiari Tip 1 Malformasyonu ve Siringomiyeli Birlikteliği
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Konjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

More questions from this topic