Question

Difficulty: MediumAdrenal Korteks Hastalıkları

45 yaşında kadın hasta; son 6 ayda belirginleşen gövdesel obezite, yüzde kızarıklık, akne ve karın cildinde genişliği 11 cmcm'den fazla olan mor çatlaklar ile başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 160/100160/100 mmHgmmHg ölçülüyor. Yapılan tetkiklerde:

- 24 saatlik idrar serbest kortizol düzeyi: Yüksek (450450 μg\mu g/gün)
- Gece 11 mgmg deksametazon supresyon testi: Kortizol 1212 μg/dL\mu g/dL (supresyon yok)
- Plazma ACTH düzeyi: 9090 pg/mLpg/mL (Normal: 106010-60 pg/mLpg/mL)
- Yüksek doz (88 mgmg) deksametazon supresyon testi: Serum kortizol düzeyinde bazale göre %75\%75 oranında azalma saptanıyor.
- Arteriyel kan gazı: Normal sınırlarda.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Cushing hastalığıAnswer
  2. B
    Ektopik ACTH sendromu
  3. C
    Sürrenal adenom
  4. D
    Sürrenal karsinom
  5. E
    Primer hiperaldosteronizm

Answer

Cushing hastalığı
Cushing hastalığı (hipofiz adenomu), ACTH-bağımlı bir durumdur. Tanı algoritmasında ACTH düzeyi yüksek veya normal saptanır. Ayırıcı tanıda kullanılan yüksek doz (88 mgmg) deksametazon supresyon testinde, hipofizdeki adenomun kortizol düzeyini bazale göre %50\%50 veya daha fazla oranda baskılaması karakteristik bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Kortizol yüksekliğini doğrula
24 saatlik idrar serbest kortizolü yüksek ve 1 mg DST'de supresyon yok; Cushing sendromu tanısı doğrulanır.
Hiperkortizolizmin varlığını kanıtlamak ilk adımdır.
2
ACTH düzeyini değerlendir
ACTH 9090 pg/mLpg/mL (yüksek); tablo ACTH-bağımlı Cushing sendromudur.
Kaynağın sürrenal (bağımsız) mı yoksa hipofiz/ektopik (bağımlı) mı olduğunu ayırmak gerekir.
3
Yüksek doz deksametazon supresyon testini (HDDST) yorumla
Kortizol düzeyinde %75\%75 oranında (anlamlı) azalma var; kaynak hipofizdir.
HDDST'de >%50>\%50 supresyon olması, ektopik odağın aksine hipofiz adenomunun geri bildirim mekanizmasına kısmen yanıt verdiğini gösterir.

Key Concept

Cushing Sendromu Ayırıcı Tanısı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question