Question

Difficulty: EasyNörodejeneratif Hastalıklar

Hızla ilerleyen kognitif gerileme ve sesle tetiklenen miyoklonus (sıçrayıcı kasılmalar) şikayetiyle getirilen 6262 yaşındaki bir erkek hastada Creutzfeldt-Jakob hastalığı düşünülmektedir. Bu hastanın beyin biyopsisinde görülmesi beklenen karakteristik mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nöropilde vakuolizasyon (süngerimsi görünüm)Answer
  2. B
    Nöronlarda intrasitoplazmik Tau pozitif Pick cisimcikleri
  3. C
    Ekstraselüler yerleşimli nöritik (senil) plaklar
  4. D
    Nöron sitoplazmasında eozinofilik Lewy cisimcikleri
  5. E
    Gümüşleme yöntemiyle boyanan nörofibriler yumaklar

Answer

Nöropilde vakuolizasyon (süngerimsi görünüm) Creutzfeldt-Jakob hastalığında saptanması beklenen temel patolojik bulgudur.
Hızla ilerleyen demans ve miyoklonus kliniği ile başvuran bir hastada Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) tanısı ön plandadır. CJD'nin en karakteristik mikroskobik bulgusu, nöropil ve nöron sitoplazmalarında irili ufaklı berrak boşlukların (vakuolizasyon) izlendiği 'süngerimsi' (spongiform) görünümdür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik belirtileri analiz et.
Hızla ilerleyen demans ve miyoklonus (irkilme nöbetleri) kombinasyonu saptandı.
Bu kombinasyon klinik olarak Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) için oldukça spesifiktir.
2
Hastalığın patolojik karşılığını belirle.
CJD, bir prion hastalığı olup beyinde süngerimsi değişikliğe yol açar.
Misfolded prion proteinlerinin (PrPsc) birikimi nöronlarda ve nöropilde vakuol oluşumuna neden olur.
3
Mikroskobik bulguyu seçeneklerde tanımla.
Nöropilde vakuolizasyon (spongiform görünüm) saptandı.
Bu bulgu hastalığın adını aldığı 'süngerimsi' görünümün mikroskobik temelidir.

Key Concept

Creutzfeldt-Jakob hastalığının (CJD) temel patolojik özelliği vakuolizasyonla karakterize spongiform ensefalopatidir.

Practice More

Prion hastalıklarında biriken anormal proteinin (PrPsc) özelliklerini ve normal hücresel proteinden (PrPc) farklarını (beta-tabaka zenginliği gibi) gözden geçirin.
Estimated Time:45s
Rate this question