Question

Difficulty: Very hardAkciğer Tümörleri

6464 yaşında, 5050 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde akciğer periferinde 55 cm çapında kitle saptanıyor. Kitlenin histopatolojik incelemesinde; iri pleomorfik hücrelerden oluşan, belirgin nükleollerin izlendiği, bol sitoplazmalı, trabeküler ve organoid gelişim gösteren bir tümör izleniyor. Geniş koagülasyon nekrozu alanları içeren tümörde 2 mm22\text{ mm}^2 alanda 2828 mitoz saptanıyor. Bu tümöre "Büyük hücreli nöroendokrin karsinom" tanısı koyabilmek için morfolojik bulgulara ek olarak aşağıdakilerden hangisinin gösterilmesi zorunludur?

  1. İmmünohistokimyasal olarak en az bir nöroendokrin belirteç (Kromogranin A, Sinaptofizin veya CD56) pozitifliğiAnswer
  2. B
    Tümör hücrelerinde p40 veya p63 gibi skuamöz belirteçlerin yaygın ekspresyonu
  3. C
    Damar duvarlarında nükleer materyal birikimi ile karakterize Azzopardi etkisinin varlığı
  4. D
    Klinik seyirde ektopik ACTH salınımına bağlı Cushing sendromunun eşlik etmesi
  5. E
    Tümör hücrelerinin sitolojik olarak dar sitoplazma ve görünmeyen nükleol yapısına sahip olması

Answer

Büyük hücreli nöroendokrin karsinom tanısı için morfolojik özelliklere ek olarak immünohistokimyasal nöroendokrin belirteç pozitifliği zorunludur.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre Büyük Hücreli Nöroendokrin Karsinom (LCNEC) tanısı için üç temel kriter vardır: 1) Nöroendokrin morfoloji (organoid, palizatik dizilim vb.), 2) Yüksek mitotik hız (>10>10 mitoz/2 mm22\text{ mm}^2), 3) İmmünohistokimyasal olarak Kromogranin A, Sinaptofizin veya CD56 belirteçlerinden en az birinin pozitifliği. Sorudaki vakada morfoloji ve mitoz kriterleri karşılanmış olup, tanıyı Büyük Hücreli Karsinom'dan (null-type) ayırmak için İHK pozitifliği gösterilmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik analizi yap
İri hücre, belirgin nükleol ve organoid dizilim saptandı.
Küçük hücreli karsinom (küçük hücre, nükleol yokluğu) dışlanmış olur.
2
Mitoz sayısını değerlendir
2828 mitoz/2 mm22\text{ mm}^2 saptandı.
Mitozun >10>10 olması, karsinoid tümörleri (tipik <2<2, atipik 2102-10) dışlayarak yüksek dereceli nöroendokrin neoplazm (LCNEC veya SCLC) tanısına yönlendirir.
3
İmmünohistokimyasal (İHK) kriterleri kontrol et
Tanının LCNEC olması için İHK kanıt gereklidir.
Büyük hücreli karsinomdan (null-type) ayrım için Kromogranin, Sinaptofizin veya CD56'dan en az birinin pozitif olması Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kriteridir.

Key Concept

Akciğerin Nöroendokrin Tümörlerinde Diferansiyel Tanı Kriterleri

Practice More

Akciğerin nöroendokrin tümör spektrumunda (Tipik karsinoid, Atipik karsinoid, SCLC, LCNEC) mitoz eşik değerlerini ve nekroz varlığını karşılaştıran bir tabloyu inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question