Examkin

Question

Difficulty: HardKalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

Konnektif doku hastalığı öyküsü olan genç bir hastada, mitral kapak yaprakçıklarının ileri derecede gevşek (floppy) olduğu ve sistol sırasında sol atriyuma doğru belirgin balonlaşma (prolapsus) gösterdiği saptanmıştır. Bu kapağın histopatolojik incelemesinde gözlenmesi beklenen temel değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Lamina fibroza tabakasında tip I kolajen liflerinin yoğunluğunda artış ve fibröz kalınlaşma
  2. Lamina spongioza tabakasının asit mukopolisakkarit birikimi sonucu belirgin şekilde genişlemesiAnswer
  3. C
    Kapak interstisyumunda palizatlanan histiyositler ve Anitschkow hücreleri içeren Aschoff cisimcikleri
  4. D
    Kapak serbest kenarlarında inflamatuar hücreler ve fibrin içeren steril, küçük vejetasyonlar
  5. E
    Lamina ventricularis tabakasında yoğun kalsifikasyon ve vasküler granülasyon dokusu oluşumu

Answer

Lamina spongioza tabakasının asit mukopolisakkarit birikimi sonucu belirgin şekilde genişlemesi
Miksömatöz dejenerasyonun patognomonik bulgusu, kapakların orta tabakası olan lamina spongioza'da asit mukopolisakkaritlerin aşırı birikimidir. Bu durum kapağın yumuşamasına ve 'floppy' hale gelmesine neden olurken, kapağın ana iskeletini oluşturan lamina fibroza tabakasının zayıflamasına yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç hastada 'floppy' (gevşek) kapak ve prolapsus bulguları, miksömatöz dejenerasyonu (Mitral Valv Prolapsusu - MVP) işaret eder.
MVP, konnektif doku hastalıkları (Marfan, Ehlers-Danlos) ile sık ilişkilidir ve kapak yapısında yapısal bir zayıflığı temsil eder.
2
Kapak katmanlarını hatırla
Normal kalp kapağı; atrium tarafında Atrialis/Spongioza, ortada yapısal destek sağlayan Fibroza ve ventrikül tarafında Ventrikülaris tabakalarından oluşur.
Miksömatöz dejenerasyon bu tabakalardan birinin karakteristik olarak genişlemesiyle seyreder.
3
Histopatolojik değişikliği belirle
MVP'de temel olay, orta tabaka olan lamina spongioza'nın asit mukopolisakkarit birikimiyle (miksömatöz materyal) aşırı genişlemesi ve buna bağlı olarak lamina fibroza'nın incelip zayıflamasıdır.
Bu zayıflık, kapağın sistolik basınç altında sol atriyuma doğru balonlaşmasına ve kordaların incelip uzamasına neden olur.

Key Concept

Miksömatöz dejenerasyonda (MVP) temel patoloji, lamina spongioza tabakasındaki proteoglikan birikimi ve lamina fibroza tabakasının yapısal bütünlüğünün bozulmasıdır.
Rate this question

Topics

Kalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

More questions from this topic