günlük bir yenidoğan; duktus arteriozusun kapanmaya başlamasıyla uyumlu olarak ani gelişen sistemik perfüzyon bozukluğu, ağır metabolik asidoz ve "gri siyanoz" tablosuyla getirilmiştir. Yapılan ekokardiyografik incelemede mitral kapak atrezisi, ipliksi ( mm çapında) bir çıkan aorta ve sol ventrikülün ileri derecede küçük (hipoplastik) kaldığı saptanmıştır. Bu hastalık tablosu (Hipoplastik Sol Kalp Sendromu) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Sağ ventrikül, duktus arteriozus aracılığıyla hem sistemik hem de pulmoner dolaşımı tek başına desteklemek zorunda kaldığı için belirgin şekilde dilate ve hipertrofiktir.Answer
- BSol ventrikülde, atriyal seviyedeki şanta bağlı olarak artan volüm yükü nedeniyle belirgin ekzantrik hipertrofi ve lümen genişlemesi saptanır.
- CPatolojinin temelini, embriyolojik gelişim sırasında trunkus arteriozusun spiral rotasyon yapamaması ve buna bağlı gelişen ventriküler septal defekt oluşturur.
- DSol ventrikül endokardında gelişen diffüz opaklaşma ve kalsifikasyonlar, intrauterin dönemdeki koagülasyon nekrozunun tipik bir sonucudur.
- ESistemik dolaşımın devamlılığı için foramen ovalenin kapalı olması, kanın kısıtlı da olsa sol ventriküle yönlenmesi açısından hayati öneme sahiptir.
Answer
Sağ ventrikülün hem pulmoner hem de sistemik dolaşımı üstlenmesine bağlı olarak gelişen dilatasyon ve hipertrofi, bu patolojinin temel morfolojik bulgusudur.
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu'nda sol kalp yapıları (sol ventrikül, mitral kapak, aorta) sistemik dolaşımı sağlayamayacak kadar küçüktür. Bu durumda sağ ventrikül, hem pulmoner hem de (duktus arteriozus aracılığıyla) sistemik dolaşımı tek başına yürütmek zorunda kalır. Bu aşırı volüm ve basınç yükü, sağ ventrikülde belirgin bir dilatasyon ve hipertrofiye neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) Patolojisi
Estimated Time:2m 0s