yaşında erkek hasta, sağ üst kadranda künt ağrı ve dolgunluk hissiyle başvuruyor. Yapılan görüntülemede karaciğer sağ lobunda çapında, iyi sınırlı, sirozun eşlik etmediği soliter bir kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; bol mitokondri içeren geniş eozinofilik (onkositik) sitoplazmalı poligonel hücrelerin, birbirine paralel seyreden yoğun kollajen bantlar (lameller) ile gruplara ayrıldığı görülüyor. Hastanın serum -fetoprotein () düzeyi normal sınırlardadır. Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında, söz konusu tümör için aşağıdakilerden hangisi en karakteristiktir?
- gen füzyonunun varlığıAnswer
- BSerum düzeyinde üzerinde belirgin artış
- CTümör komşuluğundaki karaciğer dokusunda siroz bulguları
- DHepatositlerde inaktivasyonu ve ekspresyon kaybı
- ESantral yıldızsı skar dokusu ve kalın duvarlı damar yapıları
Answer
Fibrolameller hepatosellüler karsinomun en karakteristik moleküler özelliği gen füzyonudur.
Vakadaki genç yaş, normal düzeyi, siroz olmaması ve onkositik hücreler ile lameller kollajen bantlarının varlığı Fibrolameller Hepatosellüler Karsinomu tanımlar. Bu tümörün en karakteristik moleküler özelliği, kromozom üzerindeki bir delesyon sonucu oluşan gen füzyonudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Fibrolameller hepatosellüler karsinom, genç erişkinlerde sirozsuz karaciğerde görülen, normal AFP düzeyi ve karakteristik lameller fibrozis/onkositik morfoloji ile seyreden, füzyonunun eşlik ettiği bir HCC varyantıdır.
Practice More
Karaciğerin diğer benign ve malign tümörlerinin (HCA alt tipleri, FNH, anjiyosarkom) ayırt edici morfolojik ve moleküler özelliklerini karşılaştıran bir tablo hazırlamak faydalı olacaktır.
Estimated Time:2m 0s