35 yaşında kadın hasta; son aylarda belirginleşen gövdesel obezite, sırtta yağ yastıkçığı … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

35 yaşında kadın hasta; son aylarda belirginleşen gövdesel obezite, sırtta yağ yastıkçığı (buffalo hump) ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde 24 saatlik idrar serbest kortizolü normalin $4$ katı yüksek, gece yarısı tükürük kortizolü yüksek ve $1\text{ mg}$ deksametazon baskılama testi sonrası serum kortizol düzeyi $15\text{ \mu g/dL}$ (normal $< 1.8$ ) saptanıyor. Plazma ACTH düzeyi $115\text{ pg/mL}$ (normal: $10-60$ ) olarak ölçülüyor. Ayırıcı tanı amacıyla yapılan $8\text{ mg}$ yüksek doz deksametazon baskılama testinde kortizol düzeyinde bazal değere göre $\%10$ oranında bir azalma (yetersiz baskılanma) gözleniyor. Ardından yapılan CRH (Kortikotropin Salgılatıcı Hormon) stimülasyon testinde ise ACTH ve kortizol yanıtı saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Ektopik ACTH sendromuAnswer
B
Cushing hastalığı (Hipofizer ACTH sekresyonu)
C
Fonksiyonel adrenal adenom
D
Sürrenal korteks karsinomu
E
İyatrojenik Cushing sendromu

Answer

Ektopik ACTH sendromu

Hastada hiperkortizolizm bulguları ile birlikte yüksek ACTH düzeyi saptanması, tablonun ACTH bağımlı olduğunu gösterir. Ayırıcı tanıda kullanılan

8\text{ mg}

yüksek doz deksametazon baskılama testinde kortizolün baskılanmaması ve CRH stimülasyon testine ACTH/kortizol yanıtı alınmaması, otonom bir ACTH üretimi olan ektopik ACTH sendromu tanısını doğrular.

Step-by-Step Solution

Hiperkortizolizmin doğrulanması

İdrar serbest kortizolü ve tükürük kortizolü yüksek,

1\text{ mg}

baskılama testi pozitif.

Hastada Cushing sendromu varlığını kanıtlamak için tarama testleri uygulanır.

ACTH bağımlılığının belirlenmesi

ACTH düzeyi

115\text{ pg/mL}

(yüksek).

ACTH düzeyi

>20\text{ pg/mL}

ise tablo ACTH bağımlıdır (Hipofiz veya Ektopik kaynaklı).

Ayırıcı tanı testlerinin yorumlanması

8\text{ mg}

baskılama testinde baskılanma yok, CRH testine yanıt yok.

Hipofiz adenomları (Cushing hastalığı) genellikle yüksek doza yanıt verirken, ektopik kaynaklar (örn. Akciğer küçük hücreli karsinomu) otonomdur ve yanıt vermez.

Key Concept

ACTH bağımlı Cushing sendromunda yüksek doz deksametazon baskılama ve CRH testleri, hipofizer kaynak (Cushing hastalığı) ile ektopik kaynak ayrımında kullanılır.

Practice More

Ektopik ACTH sendromu tanısı kesinleşen bir hastada kaynağın tespiti için toraks ve batın BT/MRG ile tarama yapılmalı, bulunamazsa oktreotid sintigrafisi veya PET-BT düşünülmelidir.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic