Question

Difficulty: MediumSantral Sinir Sistemi ve Kemik Tümörleri

55 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 33 haftadır devam eden sabahları daha belirgin olan baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma ve son bir haftadır eklenen yürüme bozukluğu şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde gövde ataksisi ve bilateral papil ödem saptanıyor. Kraniyal MRG'de dördüncü ventriküle bası yapan, serebellar vermis yerleşimli, kontrast tutan solid kitle izleniyor. Bu hastada kesin tanı sonrası evreleme amacıyla mutlaka yapılması gereken ve kraniospinal yayılımı (drop metastaz) değerlendirmeye yönelik en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kraniospinal MRG ve beyin omurilik sıvısı (BOS) sitolojisiAnswer
  2. B
    Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
  3. C
    Tüm vücut kemik sintigrafisi
  4. D
    BOS biyokimyası ve kültürü
  5. E
    Batın ultrasonografisi ve serum katekolamin düzeyleri

Answer

Kraniospinal MRG ve beyin omurilik sıvısı (BOS) sitolojisi
Doğru seçenek olan kraniospinal MRG ve BOS sitolojisi, Medulloblastomun karakteristiği olan nöral aks boyunca yayılımı (leptomeningeal yayılım veya 'drop' metastazlar) tespit etmek için kullanılan standart evreleme yöntemidir. Medulloblastomlu hastaların yaklaşık %30'unda tanı anında bu tür yayılımlar görülebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları ve kitle lokasyonunu yorumlamak
Hastada saptanan sabah kusmaları, papil ödem (KİBAS bulguları) ve trunkal ataksi, vermis yerleşimli kitle ile birlikte Medulloblastom tanısını güçlü şekilde destekler.
Medulloblastom çocukluk çağının en sık görülen malign beyin tümörüdür ve tipik olarak arka çukurda, orta hatta yerleşir.
2
Tümörün biyolojik davranışını ve yayılım yolunu belirlemek
Medulloblastom, beyin omurilik sıvısı (BOS) aracılığıyla kraniospinal aks boyunca 'drop metastaz' yapma riski yüksek bir tümördür.
Evreleme, tedavi planını (radyoterapi dozu vb.) doğrudan etkilediği için kraniospinal yayılımın kontrolü zorunludur.
3
Evreleme için altın standart tetkikleri seçmek
Tanı anında veya cerrahi sonrası tüm spinal kanalın MRG ile görüntülenmesi ve BOS'ta malign hücrelerin (sitoloji) araştırılması gerekir.
Metastatik hastalık varlığı (M evrelemesi), hastanın risk grubunu ve prognozunu belirleyen en önemli faktörlerden biridir.

Key Concept

Medulloblastomda kraniospinal aks yayılımı (drop metastaz) ve evreleme protokolü
Estimated Time:1m 30s
Rate this question