Examkin

Question

Difficulty: HardBöbrek Glomerüler Hastalıkları

6262 yaşında bir erkek hasta; son 33 haftadır devam eden halsizlik, iştahsızlık, yaygın eklem ağrısı ve bacaklarda yeni gelişen palpabl purpurik döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 1.41.4 mg/dLmg/dL'den 5.85.8 mg/dLmg/dL'ye hızla yükseldiği görülüyor. İdrar analizinde +2+2 proteinüri ve her sahada bol eritrosit ile birlikte eritrosit silendirleri saptanıyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerin %60\%60'ında kresent (ayçöreği) oluşumu ve segmental fibrinoid nekroz izleniyor. İmmünofloresan (IF) incelemede glomerüler bazal membran boyunca veya mezanjiyumda anlamlı bir immünglobulin veya kompleman birikimi saptanmıyor. Bu hastada en olası tanısal bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serumda p-ANCA (anti-MPO) pozitifliğiAnswer
  2. B
    İmmünofloresan incelemede lineer IgG birikimi
  3. C
    Elektron mikroskobunda subepitelyal 'hörgüç' (humps) birikimleri
  4. D
    Serumda C3 düzeyinde belirgin düşüklük
  5. E
    Antinükleer antikor (ANA) ve anti-dsDNA pozitifliği

Answer

Serumda p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği
Hastada klinik olarak hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ve morfolojik olarak kresentik glomerülonefrit mevcuttur. İmmünofloresan incelemede hiçbir birikim saptanmaması, bu tabloyu Tip III (Pauci-immün) RPGN olarak tanımlar. Bu hastalık grubu, sistemik vaskülitlerin (özellikle Mikroskopik Polianjitis ve Granülomatöz Polianjitis) böbrek tutulumudur ve serumda p-ANCA veya c-ANCA pozitifliği ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, hematüri ve sistemik bulgular (purpura, artralji) 'Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit' (RPGN) sendromunu düşündürür.
Kreatininin kısa sürede belirgin artışı ve eritrosit silendirleri glomerüler hasardaki hızı gösterir.
2
Işık mikroskobunu değerlendir
Glomerüllerin yarısından fazlasında kresent (ayçöreği) görülmesi, morfolojik olarak RPGN tanısını doğrular.
Kresentler, parietal epitel hücrelerinin proliferasyonu ve inflamatuar hücre göçü ile oluşur.
3
İmmünofloresan (IF) bulguları sınıflandır
IF incelemenin negatif olması, tablonun 'Pauci-immün RPGN' (Tip III) olduğunu kanıtlar.
Anti-GBM (Tip I) lineer, İmmün kompleks (Tip II) ise granüler birikim yapar; Pauci-immün'de birikim izlenmez.
4
Etiyolojik ilişkiyi kur
Pauci-immün RPGN, vakaların %80−90\%80-90'ında ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikor) pozitifliği ile karakterizedir.
Mikroskopik polianjitis ve Granülomatöz polianjitis bu tablonun en yaygın nedenleridir.

Key Concept

Pauci-immün RPGN (Tip III) ve ANCA İlişkisi
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic