22 yaşında, Orak Hücreli Anemi (HbSS) tanılı kadın hasta, şiddetli vazo-oklüzif kriz neden… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$22$ yaşında, Orak Hücreli Anemi ( $HbSS$ ) tanılı kadın hasta, şiddetli vazo-oklüzif kriz nedeniyle hastaneye yatırılmış ve $2$ ünite eritrosit süspansiyonu ( $ES$ ) transfüzyonu almıştır. Hastanın yatış sürecindeki laboratuvar seyri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Parametre	Başvuru	Transfüzyon Sonrası ( $1$ . gün)	Klinik Kötüleşme ( $8$ . gün)
Hemoglobin ( $g/dL$ )	$7.4$	$9.2$	$4.8$
Retikülosit ( $\%$ )	$8.5$	$4.2$	$0.6$
İndirekt Bilirubin ( $mg/dL$ )	$2.8$	$1.9$	$6.4$
LDH ( $U/L$ )	$450$	$380$	$2150$

Bu hastada gelişen klinik tablo için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

A
Aplastik kriz - Eritropoietin desteği ve izlem
B
Akut splenik sekestrasyon - Acil splenektomi
C
Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu - Agresif eritrosit transfüzyonuna devam edilmesi
Hiperhemoliz sendromu - İntravenöz immünglobulin ve kortikosteroid tedavisiAnswer
E
Paroksismal soğuk hemoglobinürisi - Plazma değişimi

Answer

Hiperhemoliz sendromu tanısı konulmalı ve intravenöz immünglobulin (

IVIG

) ile kortikosteroid tedavisine başlanmalıdır.

Doğru yanıt olan seçenek, Orak Hücreli Anemi hastalarında transfüzyon sonrası gelişebilen ve hemoglobinin başlangıçtaki bazal değerinin bile altına düşmesiyle karakterize 'Hiperhemoliz Sendromu'nu doğru tanımlamaktadır. Laboratuvar verilerindeki masif hemoliz bulguları (

LDH

artışı) ve retikülositopeni varlığı bu tanıya yönlendirir. Tedavide immün sistemin modülasyonu (

IVIG

ve steroidler) hayati önem taşırken, ek transfüzyonlardan kaçınılması gerekir.

Step-by-Step Solution

Hastanın hemoglobin seyri analiz edilir.

Hemoglobinin

4.8

g/dL

ile transfüzyon öncesi bazal değer olan

7.4

g/dL

'nin bile altına düştüğü saptanır.

Hiperhemoliz sendromunun en tipik özelliği, hastanın hem donör hem de kendi eritrositlerini yıkmasıdır.

Hemoliz ve üretim parametreleri karşılaştırılır.

Çok yüksek

LDH

ve bilirubin değerlerine rağmen retikülositlerin

\%0.6

gibi çok düşük bir seviyeye gerilediği görülür.

Hiperhemoliz sendromunda masif hemolizle birlikte paradoksal bir retikülositopeni eşlik edebilir; bu durum aplastik krizle karışabilir ancak hemoliz bulguları ayrımı sağlar.

Tedavi stratejisi belirlenir.

Ek transfüzyondan kaçınılarak

IVIG

ve yüksek doz steroid başlanmasına karar verilir.

Bu vakalarda ek transfüzyon hemolizi şiddetlendirerek fatal sonuçlara yol açabilir; immün sistemin baskılanması esastır.

Key Concept

Orak Hücreli Anemide Hiperhemoliz Sendromu

Estimated Time:3m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic