Examkin

Question

Difficulty: HardGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

Otuz üç yaşında, gravida 2, parite 2 olan hasta, son doğumunu 16 ay önce miadında ve sorunsuz olarak gerçekleştirmiştir. Yaklaşık 2 aydır devam eden düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuran hastanın transvajinal ultrasonografisinde; uterus myometriumunu invaze eden 4 cm çapında hiperekoik kitle izlenmektedir. Serum beta-hCG düzeyi 1.200 mIU/mL olarak ölçülmüştür. Yapılan endometriyal küretaj materyalinin patolojik incelemesinde koryon villusu saptanmamış; myometrium liflerini ayırarak infiltre eden, hPL (human placental lactogen) ile diffüz ve kuvvetli boyanan mononükleer ara (intermediate) trofoblastik hücreler görülmüştür. Metastaz taraması negatif olan bu hasta için en olası tanı ve en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Koryokarsinom – Multi-ajan kemoterapi (EMA-CO)
  2. Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) – HisterektomiAnswer
  3. C
    İnvaziv Mol – Tek ajan metotreksat kemoterapisi
  4. D
    Epiteloid Trofoblastik Tümör (ETT) – Radyoterapi
  5. E
    Plasental Site Nodül – Takip ve gözlem

Answer

Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) – Histerektomi
Vakada tanımlanan tablo (term gebelik sonrası ortaya çıkış, tümör yüküne göre rölatif düşük beta-hCG, villus yokluğu ve hPL pozitifliği) Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) ile uyumludur. PSTT, ara trofoblastlardan köken alır ve diğer gestasyonel trofoblastik neoplazilerin (GTN) aksine kemoterapiye dirençli bir yapı sergiler. Bu nedenle, metastazı olmayan ve çocuk isteği bulunmayan veya hayati risk taşıyan hastalarda primer tedavi seçeneği histerektomidir.

Step-by-Step Solution

1
Vaka verilerini analiz et
Hasta term doğumdan 16 ay sonra başvuruyor. Düşük titrede pozitif beta-hCG (1.200 mIU/mL) ve myometriyal kitle mevcut.
Klinik tablo Gestasyonel Trofoblastik Neoplazi (GTN) düşündürmektedir.
2
Patolojik ve immünohistokimyasal bulguları değerlendir
Villus yok, ara (intermediate) trofoblastlar var, hPL diffüz pozitif.
Ara trofoblastlardan köken alan tümörler PSTT ve ETT'dir. hPL'nin diffüz pozitifliği PSTT lehinedir (Koryokarsinomda hPL negatiftir veya çok zayıftır, hCG yüksektir).
3
Tanıya uygun tedavi stratejisini belirle
Tanı Plasental Site Trofoblastik Tümör'dür (PSTT). Bu tümörler kemoterapiye diğer GTN'lere göre daha dirençlidir.
Lokalize (metastazsız) hastalıkta primer tedavi histerektomidir.

Key Concept

Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) tanısı ve yönetimi

Hints

1
Hastanın term doğumdan aylar sonra başvurması ve beta-hCG seviyesinin tümör boyutuna göre beklenenden düşük olması, klasik koryokarsinomdan farklı bir tabloyu işaret etmektedir.
2
Patolojide villus görülmemesi mol hidatiformu dışlar. 'Ara trofoblast' (intermediate trophoblast) kökenli tümörler kemoterapiye yanıt açısından diğerlerinden farklıdır.
3
hPL (Human Placental Lactogen) pozitifliği bu tümörün en belirgin özelliğidir ve bu tümör grubu kemoterapiye dirençli olduğundan bıçak (cerrahi) ön plandadır.

Practice More

PSTT ve ETT arasındaki immünohistokimyasal farkları (hPL vs p63) ve FIGO evrelemesindeki risk faktörlerini gözden geçiriniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Gestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

More questions from this topic