Question

$12$ günlük bir bebek; ciddi halsizlik, emme güçlüğü ve fışkırır tarzda olmayan kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde gebelik ve doğum öyküsünün normal olduğu, ancak son $4$ günde belirgin tartı kaybı ($600$ g) yaşadığı öğreniliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları ($+$), kan basıncı $50/30$ mmHg ve kalp hızı $175$ atım/dakika saptanıyor. Dış genital muayenesinde; penis boyunun $1.6$ cm (mikropenis), üretral açıklığın penoskrotal bileşkede olduğu, skrotumun bifid yapıda ve hiperpigmente olduğu, her iki testisin inguinal kanalda palpe edildiği (Prader evre $3$) gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde; serum sodyumu $122$ mEq/L, potasyumu $7.4$ mEq/L bulunuyor. Hormon profilinde $17$-hidroksipregnenolon ve dehidroepiandrosteron (DHEA) düzeyleri çok yüksek, androstenedion ve testosteron düzeyleri ise belirgin düşük saptanıyor. Karyotip analizi $46,XY$ olarak rapor edilen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?