Question

Difficulty: Mediumİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

5252 yaşında erkek hasta, son 11 yıldır devam eden kronik ishal, karın ağrısı ve 1010 kg zayıflama şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yaklaşık 33 yıldır devam eden ve gezici karakterde olan büyük eklem ağrıları (artralji) öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde hiperpigmentasyon, generalize lenfadenopati ve hafif abdominal distansiyon saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin10.510.5 g/dL
Albumin2.82.8 g/dL
Gaitada yağ (Sudan III)Pozitif

Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenum mukozasında soluk sarı renkli granüler plaklar izleniyor. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak için yapılan ince bağırsak biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en karakteristiktir?

  1. Lamina propriada PAS pozitif makrofajlarAnswer
  2. B
    Villöz atrofi ve intraepitelyal lenfosit artışı
  3. C
    Transmural tutulum ve non-kazeifiye granülomlar
  4. D
    Subepitelyal kollajen bandında kalınlaşma
  5. E
    Kript abseleri ve psödopolip oluşumu

Answer

İnce bağırsak biyopsisinde lamina propriada PAS pozitif makrofajların saptanması
Hastanın klinik tablosu (malabsorpsiyon + gezici artralji + hiperpigmentasyon + lenfadenopati) ve endoskopik bulguları (sarı plaklar) Whipple hastalığına işaret etmektedir. Bu hastalığın tanısında en karakteristik histopatolojik bulgu, ince bağırsak biyopsisinde lamina propriada PAS (Periodic Acid-Schiff) boyası ile pozitif boyanan makrofajların izlenmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Kronik ishal, malabsorpsiyon (steatorre, kilo kaybı, anemi, hipoalbüminemi) ve sistemik bulgular (gezici artralji, hiperpigmentasyon, lenfadenopati) saptandı.
Bu multiorgan tutulumu tablosu ayırıcı tanıda Whipple hastalığını ön plana çıkarır.
2
Endoskopik bulguların değerlendirilmesi
Duodenumda izlenen soluk sarı renkli granüler plaklar saptandı.
Bu görünüm, makrofajların lamina propriada birikmesine bağlı olarak gelişen Whipple hastalığına özgüdür.
3
Tanısal biyopsi sonucunun belirlenmesi
Biyopsi materyalinin PAS boyası ile boyanması sonucu makrofajlar içinde Tropheryma whipplei bakterisine ait bacilliform cisimcikler görülür.
Bu bulgu Whipple hastalığı için patognomonik kabul edilir.

Key Concept

Whipple hastalığı; steatorre, kilo kaybı, artralji ve hiperpigmentasyon ile seyreden, ince bağırsak biyopsisinde PAS (+) makrofajlar ile karakterize sistemik bir enfeksiyondur.

Alternative Method

Hastadaki gezici artralji (migratory arthralgia) Whipple hastalığı için en önemli ipucudur. Eğer malabsorpsiyona eklem şikayetleri ve hiperpigmentasyon eşlik ediyorsa, akla ilk Whipple gelmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question