Question

Difficulty: Very hardTiroid Hastalıkları ve Tümörleri

58 yaşında kadın hasta, boyun ön bölgesinde hızla büyüyen sert bir kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan total tiroidektomi spesmeninin histopatolojik incelemesinde; tümörün ağırlıklı olarak "insüler" (adamsı) ve solid büyüme paterni gösterdiği, nükleer yarıklanmaların eşlik ettiği kıvrımlı (convolutedconvoluted) nükleuslara sahip olduğu saptanıyor. Kesitlerde fokal nekroz alanları ve 1010 büyük büyütme alanında (BBA) 55 mitoz izleniyor; ancak papiller karsinomun klasik nükleer özellikleri (buzlu cam nükleus, nükleer inklüzyon) saptanmıyor. Yapılan moleküler çalışmada TERTTERT promotor mutasyonu ve RASRAS mutasyonu birlikteliği saptanıyor. Bu tümör ve moleküler bulgular ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tanı "Kötü Diferansiye Tiroid Karsinomu"dur ve TERTTERT promotor mutasyonu varlığı agresif seyir ile ilişkilidir.Answer
  2. B
    Tanı "Medüller Tiroid Karsinomu"dur; tümör hücrelerinde kalsitonin ekspresyonu ve stromada amiloid birikimi beklenir.
  3. C
    Tanı "NIFTP"dir (Non-invaziv foliküler tiroid neoplazisi); bu lezyonda mitoz ve nekroz varlığı tanı için zorunludur.
  4. D
    Tanı "Anaplastik Tiroid Karsinomu"dur; histolojik olarak yoğun pleomorfizm ve dev hücreler baskın bulgudur.
  5. E
    Tanı "Foliküler Tiroid Karsinomu"dur; "insüler" büyüme paterni bu tümörün en karakteristik nükleer özelliğidir.

Answer

Vakadaki bulgular Turin kriterlerine uyan Kötü Diferansiye Tiroid Karsinomu'na (PDTC) işaret etmektedir ve TERT mutasyonu agresif seyirle ilişkilidir.
Vakadaki histopatolojik bulgular (insüler büyüme, PTC nükleer özelliklerinin yokluğu, artmış mitoz ve nekroz) Turin kriterlerine tam uyum sağlar ve Kötü Diferansiye Tiroid Karsinomu (PDTC) tanısını doğrular. Moleküler düzeyde TERTTERT promotor mutasyonu, özellikle RASRAS veya BRAFBRAF mutasyonlarıyla birlikte olduğunda, tümörün daha agresif seyredeceğini ve mortalite riskinin yüksek olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Büyüme paternini değerlendir.
Solid, trabeküler veya insüler büyüme paterni saptandı.
Kötü diferansiye tiroid karsinomu (PDTC) için ilk tanısal basamak büyüme paternidir.
2
Papiller karsinom (PTC) nükleer özelliklerini kontrol et.
Klasik PTC nükleer özellikleri (buzlu cam, inklüzyon) izlenmedi.
Turin kriterlerine göre PDTC tanısı için klasik PTC nükleer özellikleri bulunmamalıdır.
3
Yüksek dereceli (high-grade) morfolojik bulguları incele.
Mitoz sayısı 3/10\geq 3/10 BBA veya nekroz varlığı kontrol edildi (Vakada mitoz 55 ve nekroz mevcut).
PDTC tanısı için mitoz artışı veya nekrozdan en az birinin varlığı gereklidir.
4
Moleküler bulguları klinik seyirle ilişkilendir.
TERTTERT promotor mutasyonu ve RASRAS birlikteliği saptandı.
TERTTERT mutasyonları tiroid kanserlerinde dediferansiyasyon, ileri evre ve kötü prognozun en önemli belirteçlerinden biridir.

Key Concept

Kötü Diferansiye Tiroid Karsinomu (PDTC) Tanı Kriterleri (Turin Kriterleri)
Estimated Time:3m 0s
Rate this question