yaşında bir çocuk, karın şişliği ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede batında orta hattı geçen, sert ve düzensiz sınırlı kitle palpe ediliyor. Batın tomografisinde kitlenin aorta ve çölyak arteri daraltmadan çevrelediği (encasement) ve içerisinde yaygın kalsifikasyonlar barındırdığı saptanıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular ışığında, aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?
- Aİdrarda vanilmandelik asit () ve homovanilik asit () düzeylerinin yüksek bulunması beklenen bir bulgudur.
- Kitlenin vasküler yapıları daraltmadan sarması (encasement), Wilms tümörü için tipik bir radyolojik bulgudur.Answer
- Conkogen amplifikasyonunun varlığı, tüm evrelerde en güçlü olumsuz prognostik faktörlerden biridir.
- DTümör hücrelerinde DNA indeksinin olması (diploidi), 'den büyük olmasına (hiperdiploidi) göre daha kötü prognozla ilişkilidir.
- ETanı anındaki yaşın aydan büyük olması, International Neuroblastoma Risk Group (INRG) sınıflamasına göre risk düzeyini artıran bir faktördür.
Answer
Kitlenin vasküler yapıları daraltmadan sarması (encasement) bulgusu Wilms tümörü için değil, nöroblastom için tipiktir.
Vignette'de tanımlanan hasta; yaş ( yaş), kitlenin orta hattı geçmesi, düzensiz sınırlı olması, kalsifikasyonlar içermesi ve damarları 'encasement' şeklinde sarmasıyla tipik bir Nöroblastom vakasıdır. Nöroblastom, damarları daraltmadan çevreleme eğilimindeyken; Wilms tümörü genellikle orta hattı geçmez, düzgün sınırlıdır, kalsifikasyon nadirdir ve damarları sarmak yerine yerini değiştirir veya renal ven/vena cava içine tümör trombüsü ile invazyon yapar. Bu nedenle vasküler sarmalamanın Wilms için tipik olduğu ifadesi yanlıştır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nöroblastom ve Wilms Tümörü Ayırıcı Tanısı
Practice More
Nöroblastom evrelemesinde INRGSS (IDRF temelli) ve eski INSS (cerrahi temelli) farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s