32 yaşında kadın hasta; son 6 aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve av… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ yaşında kadın hasta; son $6$ aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve avuç içi çizgilerinde belirginleşen hiperpigmentasyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/55$ $mmHg$ ve nabız $105/dk$ saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde sodyum: $130$ $mEq/L$ , potasyum: $5.6$ $mEq/L$ , TSH: $38$ $mIU/L$ (N: $0.4-4.0$ ) ve serbest T4: $0.4$ $ng/dL$ (N: $0.8-1.8$ ) bulunuyor. Autoimmune Poliglandüler Sendrom Tip 2 (Schmidt Sendromu) ön tanısıyla takip edilen bu hastada, levotiroksin replasmanına başlanmadan önce mutlaka glukokortikoid tedavisinin başlanmasının temel fizyopatolojik gerekçesi aşağıdakilerden hangisidir?

Tiroid hormonlarının kortizolün hepatik metabolik klerensini artırarak adrenal krizi tetikleyebilmesiAnswer
B
Levotiroksin tedavisinin hipofizden ACTH salınımını doğrudan süprese ederek sürrenal yetmezliği derinleştirmesi
C
Hipotiroidinin düzeltilmesinin kortizol bağlayıcı globulin (CBG) düzeylerini aşırı artırarak serbest kortizolü düşürmesi
D
Tiroid hormonlarının adrenal kortekste kolesterolden pregnenolon sentezini (yan zincir kopması) inhibe etmesi
E
Tiroid hormonlarının mineralokortikoid reseptör duyarlılığını azaltarak şiddetli tuz kaybına yol açması

Answer

Levotiroksin replasmanından önce glukokortikoid verilmesinin nedeni, tiroid hormonlarının kortizolün hepatik metabolik klerensini artırarak mevcut kısıtlı kortizol rezervini tüketmesi ve adrenal krizi tetiklemesidir.

Doğru seçenek, tiroid hormonlarının kortizol metabolizmasını hızlandırarak klerensi artırdığını belirtmektedir. Schmidt sendromu gibi kombine endokrin eksikliklerde, levotiroksin tedavisi metabolik hızı ve dolayısıyla kortizolün hepatik yıkımını artırır. Adrenal rezervi yetersiz olan bu hastada bu durum, serbest kortizolün kritik seviyelerin altına inmesine ve iatrojenik bir adrenal krize yol açar.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi

Hastada hiperpigmentasyon, hiponatremi ve hiperkalemi ile seyreden primer adrenal yetmezlik (Addison) ve eşlik eden primer hipotiroidi (Schmidt Sendromu) mevcuttur.

Multisistemik tutulum gösteren otoimmün tabloda öncelik sırasını belirlemek hayat kurtarıcıdır.

Tiroid hormonları ve kortizol etkileşiminin değerlendirilmesi

Tiroid hormonlarının (T4), karaciğerde kortizolü yıkan enzimlerin aktivitesini artırdığı bilinmektedir.

Ekzojen verilen levotiroksin metabolizmayı hızlandırarak kortizolün vücuttan uzaklaştırılmasını (klerens) hızlandırır.

Tedavi sıralamasının belirlenmesi

Önce glukokortikoid verilerek adrenal rezerv desteklenmelidir.

Eğer önce levotiroksin verilirse, zaten düşük olan kortizol düzeyi hızla daha da düşecek ve ölümcül adrenal kriz tablosu gelişecektir.

Key Concept

Schmidt Sendromu'nda (APS Tip 2) tiroid hormonu replasmanı kortizol klerensini artırdığı için, levotiroksin başlanmadan önce mutlaka glukokortikoid tedavisi başlanmalıdır.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic