Examkin

Question

Difficulty: MediumPankreas Nöroendokrin Tümörleri

5252 yaşında erkek hasta; son 44 aydır gövde ve alt ekstremitelerde tekrarlayan, üzerinde bül ve kabuklanmaların eşlik ettiği, halka şeklinde, kaşıntılı ve ağrılı döküntüler şikayetiyle başvuruyor. Hastanın öyküsünde son zamanlarda tanı konulan hafif düzeyde diabetes mellitus ve yaklaşık 1010 kg kilo kaybı mevcuttur. Fizik muayenede perianal bölge ve bacaklarda nekrolitik migratuvar eritem ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. GlukagonomaAnswer
  2. B
    VIPoma
  3. C
    Somatostatinoma
  4. D
    İnsülinoma
  5. E
    Gastrinoma

Answer

Vakadaki klinik bulgular ve özellikle patognomonik kabul edilen nekrolitik migratuvar eritem varlığı nedeniyle en olası tanı glukagonomadır.
Glukagonoma, pankreasın alfa hücrelerinden köken alan ve glukagon salgılayan bir nöroendokrin tümördür. En karakteristik bulgusu olan nekrolitik migratuvar eritem (NME), genellikle alt ekstremitelerde ve perianal bölgede görülen, büllöz ve eritematöz bir döküntüdür. Buna sıklıkla hafif diyabet, kilo kaybı ve anemi eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları analiz et.
Hastada kilo kaybı, yeni başlangıçlı diyabet ve spesifik bir deri döküntüsü (nekrolitik migratuvar eritem) mevcut.
Pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET), salgıladıkları hormonlara göre spesifik sendromlara yol açarlar.
2
Nekrolitik migratuvar eritem (NME) bulgusunun hangi tümör ile ilişkili olduğunu hatırla.
NME, glukagonoma için tanı koydurucu (patognomonik) bir deri bulgusudur.
Glukagon fazlalığı, aminoasit yıkımını artırarak deride bu karakteristik lezyonların oluşmasına neden olur.
3
Ayırıcı tanıdaki diğer seçenekleri ekarte et.
Diyabet ve kilo kaybı diğer PNET'lerde de görülebilir ancak NME sadece glukagonomada görülür.
Ayırıcı tanıda hormonlara özgü klinik triadların bilinmesi esastır.

Key Concept

Glukagonoma karakterize eden "4D" sendromu: Dermatit (NME), Diyabet, Derin ven trombozu ve Depresyon/Decline (kilo kaybı).

Practice More

Glukagonoma tanısında serum glukagon düzeyinin >500>500 pg/mL olması ve tümörün lokalizasyonu için BT/MRG kullanımı önemli aşamalardır.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

Pankreas Nöroendokrin Tümörleri

More questions from this topic