Question

Difficulty: MediumAdrenal Korteks Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta; son 44 ayda hızla gelişen kilo alımı, sivilcelenme, yüzde tüylenme artışı ve adet görememe şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 165/100165/100 mmHgmmHg, abdominal bölgede geniş mor striaeler ve klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde plazma ACTHACTH düzeyi <5<5 pg/mLpg/mL (düşük), 2424 saatlik idrar serbest kortizolü yüksek ve serum DHEASDHEA-S düzeyi belirgin derecede yüksek bulunuyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide (BTBT) sol adrenal bezde 7.57.5 cmcm çapında, düzensiz sınırlı ve santralinde nekrotik alanlar bulunan kitle saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Adrenokortikal karsinomAnswer
  2. B
    Cushing hastalığı
  3. C
    Ektopik ACTH sendromu
  4. D
    Adrenal adenom
  5. E
    Feokromositoma

Answer

Adrenokortikal karsinom, hızlı seyirli Cushing sendromu ile birlikte virilizasyon bulguları ve belirgin DHEA-S yüksekliği gösteren, radyolojik olarak büyük ve heterojen kitle ile karakterize bir malignitedir.
Adrenokortikal karsinomlar (ACC) nadir görülen ancak agresif seyreden tümörlerdir. Olguların yarısından fazlası fonksiyoneldir ve en sık mikst hormon salınımı (Cushing sendromu + Virilizasyon) görülür. Belirgin DHEA-S yüksekliği karsinom için oldukça spesifiktir. Radyolojik olarak 66 cmcm üzerindeki boyut, düzensiz sınırlar, nekroz ve kalsifikasyonlar maligniteyi destekleyen bulgulardır.

Step-by-Step Solution

1
ACTH düzeyini değerlendir
ACTH baskılanmış (<5<5 pg/mLpg/mL)
Hiperkortizoleminin adrenal kaynaklı (ACTH-bağımsız) olduğunu doğrulamak için gereklidir.
2
Ek hormonal sekresyonu (androjenler) kontrol et
DHEA-S yüksek ve klitoromegali mevcut
Mikst hormon salınımı (kortizol + androjen) adrenal malignite riskini belirgin şekilde artırır.
3
Kitle boyutunu ve görüntüleme özelliklerini analiz et
Kitle 7.57.5 cmcm ve nekrotik alanlar içeriyor
66 cmcm üzerindeki adrenal kitlelerde malignite potansiyeli yüksektir; heterojen yapı karsinomu destekler.

Key Concept

Adrenal korteks malignitelerinde (ACC) hızlı klinik seyir, glukokortikoid ve androjenlerin birlikte salınımı (mikst sekresyon) ve büyük kitle boyutu en önemli tanısal ipuçlarıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question