Question

Difficulty: HardTubulointerstisyel Hastalıklar

5858 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden halsizlik, iştahsızlık ve 55 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 22 yıl önce otoimmün pankreatit tanısı aldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde ağrısız şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin 2.42.4 mg/dL, C3C3 ve C4C4 düzeyleri belirgin düşük, idrar analizinde ise eser proteinüri ve steril piyüri izleniyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutları artmış (1313 cm) ve parankimde multipl hipoekoik alanlar saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IgG4IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefritAnswer
  2. B
    Akut tübüler nekroz
  3. C
    Granülomatoz polianjitis
  4. D
    Sarkoidoz
  5. E
    Multipl miyelom (Döküm nefropatisi)

Answer

IgG4IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit
Doğru yanıt olan IgG4IgG4-ilişkili tubulointerstisyel nefrit, hastadaki otoimmün pankreatit öyküsü, parotis bezlerindeki bilateral büyüme (Mikulicz hastalığı/sialadenit) ve böbrek yetmezliği ile tam uyumludur. Bu hastalığın en spesifik laboratuvar bulgularından biri C3C3 ve C4C4 düzeylerindeki belirgin düşüklüktür. Görüntülemede saptanan böbrek boyutlarında artış ve parankimal nodüller (hipoekoik alanlar) bu tanı için tipiktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın özgeçmişi ve fizik muayene bulgularını analiz et.
Otoimmün pankreatit öyküsü ve parotis şişliği, sistemik bir süreci (IgG4IgG4 ilişkili hastalık gibi) düşündürür.
IgG4IgG4 ilişkili hastalık pankreas, tükürük bezleri ve böbrekleri eş zamanlı veya ardışık tutabilir.
2
Renal görüntüleme ve laboratuvar bulgularını değerlendir.
Böbrek boyutlarında artış, multipl hipoekoik alanlar ve belirgin hipokomplementemi saptandı.
IgG4IgG4-TIN vakalarının yaklaşık %70\%70'inde hipokomplementemi görülmesi ayırıcı tanıda çok değerli bir ipucudur.
3
Ayırıcı tanıları kompleman düzeyi ve sistemik tutulum üzerinden ele.
Sarkoidozda kompleman normaldir, vaskülitlerde tutulum paterni farklıdır.
Klinik, radyolojik ve serolojik bulguların kombinasyonu IgG4IgG4-TIN tanısını doğrular.

Key Concept

IgG4IgG4 ilişkili hastalıkta tubulointerstisyel nefrit ve hipokomplementemi birlikteliği.

Practice More

IgG4IgG4 ilişkili böbrek hastalığının biyopsi bulgularını (storiform fibrozis, 'bird-eye' görünümü) gözden geçirmek faydalı olabilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question