Examkin

Question

Difficulty: HardSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

Üç haftalık bir bebek, doğumdan beri devam eden ve giderek artan sarılık, akolik dışkı ve koyu renkli idrar yakınmalarıyla getirilmiştir. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin 14 mg/dL14 \text{ mg/dL}, direkt bilirubin 9 mg/dL9 \text{ mg/dL}, ALT ve AST seviyeleri ise hafif yüksek saptanmıştır. Bu hastada biliyer atrezi tanısını neonatal hepatitten ayırt etmek amacıyla yapılan karaciğer biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Portal alanlarda safra duktül proliferasyonu, ödem ve duktüler safra tıkaçlarıAnswer
  2. B
    Hepatositlerde yaygın dev hücre transformasyonu ve asidofilik cisimcikler
  3. C
    Portal traktlarda yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon ve 'piecemeal' nekroz
  4. D
    Safra kanallarında 'soğan zarı' (onion-skin) benzeri periduktal konsantrik fibrozis
  5. E
    Hepatositler içinde PAS pozitif, diastaza dirençli sitoplazmik globüller

Answer

Biliyer atrezi tanısında, neonatal hepatitten ayırıcı tanıda en değerli bulgu portal alanlarda görülen safra duktül proliferasyonu, ödem ve fibrozis ile birlikte duktüler safra tıkaçlarıdır.
Biliyer atrezi, ekstrahepatik safra ağacının tam veya kısmi obstrüksiyonu ile karakterizedir. Bu tıkanıklık, karaciğer içinde portal alanlarda safra kanalcıklarının reaktif olarak çoğalmasına (duktül proliferasyonu), portal ödeme ve fibrozise neden olur. Bu bulgular, obstrüktif bir süreci hepatosellüler bir süreçten ayıran en güçlü mikroskobik kanıtlardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Yenidoğanda konjuge hiperbilirübinemi (direkt bilirubin yüksekliği) ve akolik dışkı varlığı, ekstrahepatik bir obstrüksiyonu (biliyer atrezi) veya neonatal hepatiti düşündürür.
Her iki durum da benzer klinik belirtilerle prezante olur ve neonatal kolestazın en sık nedenleridir.
2
Obstrüktif patern ile hepatosellüler patern arasındaki histolojik farkı belirle.
Biliyer atrezi mekanik bir tıkanıklık olduğu için geri akım basıncı portal alanlarda duktüler proliferasyona yol açar.
Ekstrahepatik safra yollarının yokluğu veya obliterasyonu, intrahepatik safra kanallarında reaktif bir çoğalmayı tetikler.
3
Spesifik histopatolojik bulguyu seç.
Portal ödem ve duktül proliferasyonu biliyer atrezi için %90'ın üzerinde tanısal özgüllüğe sahiptir.
Neonatal hepatitte ise temel bulgu obstrüksiyondan ziyade hepatosit hasarı ve dev hücre transformasyonudur.

Key Concept

Biliyer atrezi, neonatal dönemde cerrahi müdahale (Kasai prosedürü) gerektiren, portal alanlarda duktüler proliferasyon ve safra tıkaçları ile karakterize obstrüktif bir safra yolu hastalığıdır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Safra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

More questions from this topic