Question

Difficulty: MediumKaraciğerin İnflamatuar ve Metabolik Hastalıkları

3535 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik, eklem ağrıları ve hafif sarılık şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum ALTALT ve ASTAST düzeyleri normalin 1010 katı, total bilirubin düzeyi 3.5 mg/dL3.5 \text{ mg/dL} ve serum total protein düzeyi 9.2 g/dL9.2 \text{ g/dL} (albumin: 3.4 g/dL3.4 \text{ g/dL}, globulin: 5.8 g/dL5.8 \text{ g/dL}) olarak saptanıyor. Serolojik incelemede Anti-nükleer antikor (ANAANA) ve Anti-düz kas antikoru (ASMAASMA) pozitifliği saptanan hastaya karaciğer biyopsisi yapılıyor. Bu hastanın histopatolojik incelemesinde görülmesi beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hepatosit sitoplazmasında buzlu cam (ground-glass) görünümü
  2. B
    Hepatositlerde makrovesiküler yağlanma ve Mallory-Denk cisimcikleri
  3. Portal ve periportal alanlarda yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve hepatosit rozetleriAnswer
  4. D
    Portal traktlarda safra kanalları çevresinde 'soğan zarı' (onion-skin) tipi konsantrik fibrozis
  5. E
    Hepatositlerde PAS pozitif, diastaza dirençli sitoplazmik eozinofilik globüller

Answer

Portal ve periportal alanlarda yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve hepatosit rozetleri
Vakada sunulan klinik özellikler (kadın hasta, eklem ağrıları, hipergamaglobulinemi, ANA ve ASMA pozitifliği) tipik bir otoimmün hepatit olgusunu tanımlamaktadır. Bu hastalığın karaciğer biyopsisindeki en karakteristik özellikleri; portal ve periportal alanlarda (ara yüzeyde) yoğun plazma hücresi infiltrasyonu, sınırlayıcı plağın yıkılması (interface hepatitis/güve yeniği nekrozu) ve hepatositlerin rejeneratif bir yanıt olarak oluşturduğu rozet (pseudorosette) yapılarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir
Genç-orta yaşlı kadın, artralji, belirgin hipergamaglobulinemi (yüksek globulin) ve otoantikor (ANA, ASMA) pozitifliği.
Bu klinik tablo öncelikle Tip 1 Otoimmün Hepatit tanısını düşündürür.
2
Düşünülen tanıya özgü histopatolojik özellikleri belirle
Biyopside portal ve periportal alanlarda yoğun plazma hücreleri, ara yüzey hepatiti (limiting plate yıkımı) ve hepatositlerin rozet benzeri dizilimi saptanır.
Otoimmün hepatit tanısı histopatolojik bulgularla desteklenmelidir.

Key Concept

Otoimmün Hepatit Histopatolojisi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question