haftalık, annesi insüline bağımlı diyabetik olan bir gebeden elektif sezaryen ile gram olarak doğan erkek bebekte; doğumdan saat sonra başlayan takipne (), inleme ve belirgin interkostal çekilmeler saptanıyor. ihtiyacı giderek artan bebeğin akciğer grafisinde akciğer volümlerinin düşük olduğu, her iki akciğer alanında yaygın ince granüler "buzlu cam" manzarası ve hava bronkogramları izleniyor. Bu bebekteki klinik tablonun altında yatan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- AAlveolar sıvı klirensinden sorumlu epiteliyal sodyum kanallarının () aktivasyonunda gecikme
- Fetal hiperinsülineminin fibroblast-pnömosit faktör () sentezini inhibe ederek sürfaktan üretimini geciktirmesiAnswer
- CHavayollarında oluşan valf mekanizması sonucu gelişen obstrüktif amfizem ve alveolar rüptür
- DSürfaktan protein B () genindeki mutasyona bağlı gelişen konjenital sürfaktan eksikliği
- EDüşük plazma onkotik basıncına bağlı olarak akciğer lenfatik drenajının yetersiz kalması ve interstisyel ödem
Answer
Fetal hiperinsülineminin fibroblast-pnömosit faktör () sentezini inhibe etmesi sonucu sürfaktan üretiminin gecikmesi
Vakada tanımlanan bebekte diyabetik anne öyküsü, sezaryen doğum ve radyolojik olarak düşük akciğer volümü ile birlikte yaygın granüler görünüm (buzlu cam) mevcuttur. Bu bulgular tipik olarak Respiratuar Distres Sendromu'nu () işaret eder. Diyabetik anne bebeklerinde hiperinsülinemi, Tip 2 pnömositlerin matürasyonu için gerekli olan fibroblast-pnömosit faktörün () akciğer fibroblastlarından salınımını baskılar. Bu durum, sürfaktan sentezini geciktirerek bebeğin matüritesine rağmen RDS gelişmesine neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Diyabetik anne bebeklerinde (IDM) hiperinsülinemi, kortizolün etkisini FPF üzerinden engelleyerek geç preterm veya term bebeklerde dahi RDS gelişmesine neden olabilir.