Question

Difficulty: MediumPlevra ve Mediasten Hastalıkları

4242 yaşında kadın hastanın rutin akciğer grafisinde plevradan köken alan, 55 cm çapında, düzgün sınırlı soliter bir kitle saptanıyor. Torakotomi ile çıkarılan kitlenin mikroskobik incelemesinde; iğsi hücrelerin gelişigüzel dizildiği "patternless pattern" (belirli bir dizilimi olmayan patern) izleniyor ve yoğun kollajen birikimi dikkati çekiyor. İmmünhistokimyasal incelemede CD34 pozitif, kalretinin ise negatif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Malign mezotelyoma
  2. Soliter fibröz tümörAnswer
  3. C
    Nörofibrom
  4. D
    Sinovyal sarkom
  5. E
    İğsi hücreli karsinom

Answer

Plevradan köken alan, CD34 pozitif, kalretinin negatif ve 'patternless pattern' gösteren soliter kitle 'Soliter Fibröz Tümör'dür.
Vakadaki kitle plevrada lokalize (soliter) yerleşimli, histolojik olarak 'patternless pattern' ve yoğun kollajen içeren iğsi hücreli bir yapıdadır. Bu morfolojik özelliklerle birlikte immünhistokimyasal olarak CD34 pozitifliği, Soliter Fibröz Tümör için tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Kitlenin makroskobik ve radyolojik yerleşimi değerlendirilir.
Plevradan köken alan, düzgün sınırlı ve soliter (tekil) bir kitle saptanmıştır.
Malign mezotelyoma gibi diffüz yayılan plevra tümörlerinden ayrımı için bu adım kritiktir.
2
Histopatolojik patern analizi yapılır.
İğsi hücrelerin kollajen doku içinde rastgele dizildiği 'patternless pattern' saptanmıştır.
Bu patern soliter fibröz tümör için klasik bir histolojik bulgudur.
3
İmmünhistokimyasal (İHK) profil incelenir.
CD34 (+) ve Kalretinin (-) bulguları elde edilmiştir.
CD34 soliter fibröz tümörün en karakteristik belirtecidir; kalretinin negatifliği ise mezotelyomayı dışlar.

Key Concept

Plevranın soliter fibröz tümörü (eski adıyla benign mezotelyoma), mezotelyal değil mezenşimal (fibroblastik) kökenli, CD34 (+) bir neoplazidir.

Hints

1
Kitlenin yaygın değil, soliter (tek bir odak) olması mezotelyomadan uzaklaştırır.
2
İğsi hücreli tümörlerde CD34 pozitifliği, damarsal tümörler veya bu spesifik plevral tümör için değerlidir.

Practice More

Plevranın malign mezotelyoması için kullanılan immünhistokimyasal belirteçleri (Kalretinin, WT1, CK5/6) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question