Examkin

Question

Difficulty: MediumKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) tanısı ile nefroloji polikliniğinde takip edilen 29 yaşında kadın hasta, hipertansiyon tedavisi almasına rağmen kan basıncının hedef değerlerin üzerinde seyretmesi nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın güncel eGFR değeri 82 mL/dk/1.73m² olarak ölçülüyor. Hekim, hastada böbrek yetmezliğine gidiş riskinin yüksek olduğunu düşünerek vazopressin V2 reseptör antagonisti (Tolvaptan) tedavisi başlamayı planlıyor.

Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bu hastada 'hızlı ilerleyen hastalık' tanımını karşılayan ve bu tedavinin başlanmasını en güçlü şekilde destekleyen bulgudur?

  1. Manyetik rezonans görüntülemede yaşa ve boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacminin Mayo Sınıf 1E ile uyumlu olmasıAnswer
  2. B
    Genetik analiz sonucunda PKD2 mutasyonunun saptanması
  3. C
    Abdominal ultrasonografide karaciğerde yaygın kistik görünümün izlenmesi
  4. D
    Ekokardiyografide mitral kapak prolapsusu ve hafif yetmezlik saptanması
  5. E
    Böbrek ultrasonografisinde her iki böbrek boyutunun yaşa göre normal sınırlarda (Mayo Sınıf 1A) olması

Answer

Manyetik rezonans görüntülemede yaşa ve boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacminin Mayo Sınıf 1E ile uyumlu olması
ODPBH (Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı) yönetiminde Tolvaptan tedavisi, hastalığı 'hızlı ilerleme' riski taşıyan bireyler için endikedir. Hızlı ilerlemenin en önemli göstergesi, yaşa ve boya göre düzeltilmiş Toplam Böbrek Hacminin (Total Kidney Volume - TKV) yüksek olmasıdır. Mayo Sınıflandırması (1A'dan 1E'ye kadar), TKV'ye dayanarak gelecekteki eGFR düşüşünü tahmin eder. Mayo Sınıf 1E, böbrek hacminin en büyük olduğu ve yıllık büyüme hızının en yüksek olduğu grubu temsil eder; bu nedenle Tolvaptan tedavisi için en güçlü adaylar bu gruptadır.

Step-by-Step Solution

1
ODPBH'de hızlı ilerleme kriterlerini hatırla.
Hızlı ilerleme; böbrek fonksiyonlarında hızlı düşüş, böbrek hacminde hızlı artış veya yüksek riskli genetik mutasyonlarla tanımlanır.
Hastalığın prognozunu belirlemek ve tedavi kararını vermek için risk sınıflandırması gerekir.
2
Tolvaptan tedavisi için gerekli endikasyonları değerlendir.
Tolvaptan, böbrek hacmi hızlı artan ve eGFR kaybı riski yüksek (Hızlı İlerleyen) erişkin hastalarda endikedir.
Bu ilaç kist büyümesini yavaşlatarak etki gösterir.
3
Mayo sınıflandırması ve genetik özellikleri karşılaştır.
Mayo Sınıf 1E en hızlı büyümeyi ve en kötü prognozu gösterirken, PKD2 mutasyonu daha hafif seyirlidir.
Toplam Böbrek Hacmi (TBH), hastalığın ilerlemesini öngören en güçlü biyobelirteçtir.

Key Concept

ODPBH'de Hızlı İlerleme Kriterleri ve Tolvaptan Endikasyonu

Hints

1
Bu ilacın kullanım amacı kistlerin büyümesini yavaşlatmaktır. Hangi hastaların kistleri daha hızlı büyür?
2
PKD1 mi yoksa PKD2 mutasyonu mu daha agresiftir? Mayo sınıflandırmasında harf ilerledikçe (A->E) risk artar mı azalır mı?
3
Hızlı ilerlemenin (Rapid Progression) en objektif göstergesi 'Toplam Böbrek Hacmi'nin (TKV) yaşa göre yüksek olmasıdır (Mayo Sınıf 1C, 1D, 1E).

Practice More

ODPBH'de intrakraniyal anevrizma tarama endikasyonlarını gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

More questions from this topic