Examkin

Question

Difficulty: HardYenidoğan Solunum Sorunları (RDS, TTN, MAS)

Gelişimi 3939 haftalık olan, vajinal yolla doğan bir yenidoğanda doğumdan hemen sonra ağır solunum sıkıntısı, retraksiyonlar ve inleme gelişiyor. Fizik muayenede belirgin siyanoz saptanıyor. Akciğer grafisinde her iki akciğerde yaygın buzlu cam görünümü (retikülogranüler görünüm) ve hava bronkogramları görülüyor. Entübe edilen ve ekzojen sürfaktan (surfactant) uygulanan hastanın klinik tablosunda iyileşme gözlenmiyor. Bu yenidoğan için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sürfaktan protein B (SP−BSP-B) eksikliğiAnswer
  2. B
    Yenidoğanın geçici takipnesi (TTNTTN)
  3. C
    Mekonyum aspirasyon sendromu (MASMAS)
  4. D
    Konjenital diyafram hernisi
  5. E
    Alveoler kapiller displazi

Answer

Term bir bebekte radyolojik olarak RDS bulguları (buzlu cam görünümü) saptanması ve sürfaktan tedavisine yanıt alınamaması, genetik bir bozukluk olan Sürfaktan Protein B (SP−BSP-B) eksikliğini gösterir.
Sürfaktan protein B (SP−BSP-B) eksikliği, otozomal resesif geçişli nadir bir hastalıktır. Term bebeklerde doğumdan hemen sonra ağır RDS tablosuna yol açar. Radyolojik olarak klasik RDS'deki gibi retikülogranüler (buzlu cam) görünüm izlenir. En önemli ayırt edici özelliği, prematürelerdeki RDS'nin aksine, ekzojen sürfaktan tedavisine klinik yanıtın olmamasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın gestasyonel yaşını ve klinik tablosunu değerlendir.
Bebek 3939 haftalık (term) ancak ağır solunum sıkıntısı ve siyanozu var.
Solunum sıkıntısının nedenini belirlemek için yaş ve doğum şekli kritiktir.
2
Akciğer grafisindeki radyolojik bulguları analiz et.
Yaygın buzlu cam (retikülogranüler) görünümü ve hava bronkogramları saptandı.
Bu bulgular primer olarak sürfaktan eksikliğine bağlı alveoler kollapsı (RDS patolojisi) gösterir.
3
Sürfaktan tedavisine verilen yanıtı gözlemle.
Yüksek doz ekzojen sürfaktana rağmen klinik iyileşme sağlanamadı.
Standart RDS tedavisindeki başarısızlık, altta yatan konjenital bir protein defektini düşündürür.
4
Ayırıcı tanıda term bebekteki RDS nedenlerini sorgula.
Term bebekte RDS bulguları veren ve tedaviye dirençli olan tablo SP−BSP-B eksikliğidir.
Normalde RDS prematüre hastalığıdır; termde görülmesi genetik defekt kanıtıdır.

Key Concept

Term bebeklerde sürfaktan tedavisine dirençli, radyolojik olarak RDS ile karışan ağır solunum yetmezliği durumlarında sürfaktan protein (özellikle SP−BSP-B) eksiklikleri düşünülmelidir.

Practice More

Sürfaktan protein B eksikliği olan hastalarda kesin tanının genetik analiz ve akciğer biyopsisi ile konulduğunu unutmayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Yenidoğan Solunum Sorunları (RDS, TTN, MAS)

More questions from this topic