Klinik tablosunda eklem hipermobilitesi, deri hiperextansibilitesi ve vasküler rüptür riski bulunan bir hastada, Tip III kollajen sentezini etkileyen moleküler bir defekt saptanmıştır. Bu patolojinin biyokimyasal temeli ve fibröz proteinlerin genel özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Tip III kollajen, Tip I kollajenden farklı olarak sarmal yapısı içerisinde sistein kalıntıları içerir ve polipeptid zincirleri arasında disülfid bağları oluşturur.Answer
- BKollajen biyosentezinde N- ve C-terminal propeptidlerin ayrılması, molekülün ekstraselüler ortama salgılanmasından hemen önce Golgi kompleksinde tamamlanır.
- CElastin liflerinin stabilizasyonu için kritik olan desmozin çapraz bağları, kollajen sentezinden farklı olarak bakır bağımlı lizil oksidaz enziminden bağımsız gelişir.
- DHidroksilizin kalıntılarının galaktozillenmesi, kollajen liflerinin ekstraselüler matriste stabilize edilmesi için gerekli olan bir hücre dışı modifikasyondur.
- EBazal membranın temel bileşeni olan Tip IV kollajen, fibril oluşturmayan ağsı bir yapı sergiler ve sarmal yapısı Tip I kollajen gibi kesintisiz bir glisin dizilimine sahiptir.
Answer
Tip III kollajen, Tip I'den farklı olarak sarmal domaininde sistein kalıntıları içeren ve disülfid bağları kuran bir yapıya sahiptir.
Vasküler Ehlers-Danlos sendromu, Tip III kollajen sentezindeki defektlerden kaynaklanır. Tip III kollajenin en karakteristik biyokimyasal farkı, Tip I'in aksine üçlü sarmal yapısı içinde sistein kalıntıları içermesi ve bu sayede zincirler arası disülfid köprüleri kurabilmesidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Tip III kollajen, fibriler yapılı olmasına rağmen sarmal domaininde sistein bulunduran tek ana kollajen tipidir.
Alternative Method
Sistemin hücre içi (sarmal oluşumu öncesi) ve hücre dışı (fibril oluşumu) olarak ikiye ayrılması, post-translasyonel modifikasyon sorularında eleme yöntemi olarak kullanılabilir.
Estimated Time:1m 30s