Question

Difficulty: HardTubulointerstisyel Hastalıklar

3838 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, yaygın kas ağrısı ve yorgunluk şikayetleri ile başvuruyor. Öyküsünden yaklaşık 55 yıldır ağız ve göz kuruluğu olduğu, bu nedenle sık sık su içtiği ve yapay gözyaşı kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg, nabız 7878/dakika ve mukozalar kuru saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum sodyum 138138 mEq/LmEq/L, potasyum 2.82.8 mEq/LmEq/L, klor 114114 mEq/LmEq/L, bikarbonat 1515 mEq/LmEq/L ve kreatinin 1.61.6 mg/dLmg/dL ölçülüyor. İdrar analizinde dansite 10121012, pHpH 6.56.5, protein (+) saptanırken; idrar sedimentinde her sahada 8108-10 lökosit görülüyor ancak kültürde üreme saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sjögren sendromuna bağlı kronik tübülointerstisyel nefritAnswer
  2. B
    Akut tübüler nekroz
  3. C
    Tip 1 (anti-GBM) hızlı ilerleyen glomerulonefrit
  4. D
    Akut poststreptokokal glomerulonefrit
  5. E
    Sistemik lupus eritematozus (lupus nefriti)

Answer

Sjögren sendromuna bağlı kronik tübülointerstisyel nefrit
Doğru seçenek olan Sjögren sendromuna bağlı kronik tübülointerstisyel nefrit, hastadaki ağız ve göz kuruluğu (Sicca kompleksi) ile birlikte görülen kreatinin yüksekliği, steril piyüri ve Tip 1 RTA (hipokalemik hiperkloremik asidoz + alkali idrar) tablosunu tam olarak açıklamaktadır. Sjögren sendromlu hastaların yaklaşık %5-10'unda klinik olarak belirgin renal tutulum görülür ve bu tutulumun ana patolojisi lenfositik interstisyel infiltrasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın sistemik semptomlarını ve asit-baz durumunu analiz et.
Sicca semptomları (ağız/göz kuruluğu) Sjögren sendromunu; normal anyon açıklı metabolik asidoz (138[114+15]=9138 - [114+15] = 9) ise renal tübüler asidozu düşündürür.
Sjögren sendromu ile tübüler asidoz birlikteliği renal tutulumu işaret eder.
2
Renal tübüler asidoz tipini belirle.
Hipokalemi (2.82.8 mEq/LmEq/L) ve asidoza rağmen idrarın alkali olması (pHpH 6.56.5), distal RTA (Tip 1) tanısını koydurur.
Tip 1 RTA'da distal tübülde hidrojen salınımı bozulduğu için idrar pHpH5.55.5'in altına inemez.
3
Tanıyı interstisyel patoloji ile ilişkilendir.
Sjögren sendromunda gelişen interstisyel lenfositik infiltrasyon, kronik tübülointerstisyel nefrite ve distal tübül hasarına (RTA 1) yol açar.
Bu tablo Sjögren sendromunun en karakteristik böbrek tutulum şeklidir.

Key Concept

Sjögren sendromunda görülen kronik tübülointerstisyel nefrit, tipik olarak Distal Renal Tübüler Asidoz (Tip 1 RTA), hipokalemi ve steril piyüri ile kendini gösterir.

Practice More

Sjögren sendromuna eşlik edebilen tübülointerstisyel nefritin kesin tanısı için renal biyopsi endikasyonlarını ve histopatolojik bulguları gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question