Question

Difficulty: HardKaraciğer Tümörleri

4242 yaşında kadın hasta, yaklaşık 33 aydır devam eden sağ üst kadran ağrısı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan batın ultrasonografi (USGUSG) ve bilgisayarlı tomografi (BTBT) incelemelerinde karaciğerin her iki lobunda, büyüğü 44 cmcm çapında olan, periferik yerleşimli ve üzerinde kapsüler çekinti (retraksiyon) izlenen çok sayıda nodüler kitle saptanıyor. Hastanın serum α\alpha-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi normal sınırlardadır. Karaciğer iğne biyopsisinde; hyalinize ve miksoid karakterde bol stromaya sahip, kordonlar ve tekli hücreler şeklinde dağılım gösteren atipik epitelyoid hücreler izleniyor. Bazı hücrelerin sitoplazmasında belirgin vaküoller saptanıyor ve bu vaküollerin içerisinde eritrositlerin bulunduğu dikkati çekiyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde CD31CD31 ve ERGERG pozitifliği saptandığına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kavernöz hemanjiyom
  2. B
    Anjiyosarkom
  3. Epitelyoid hemanjiyoendotelyomaAnswer
  4. D
    Fibrolamellar hepatosellüler karsinom
  5. E
    Metastatik taşlı yüzük hücreli karsinom

Answer

Epitelyoid hemanjiyoendotelyoma, karaciğerin periferik yerleşimli, kapsüler retraksiyon yapan ve intrastoplazmik eritrosit içeren vaküollere sahip hücrelerden oluşan vasküler bir tümörüdür.
Epitelyoid hemanjiyoendotelyoma, klinik olarak kadınlarda sık görülmesi, radyolojik olarak kapsüler retraksiyon yapması ve mikroskobik olarak bol stroma içinde eritrosit içeren lümenlere (vaküollere) sahip epitelyoid hücrelerin izlenmesiyle karakterizedir. Vasküler belirteçlerin (CD31CD31, ERGERG, CD34CD34) pozitif olması tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verilerin analizi
Genç-orta yaşlı kadın, periferik yerleşimli multipl kitleler ve kapsüler retraksiyon (skleroz varlığını düşündürür).
Kapsüler retraksiyon, tümörün içindeki yoğun sklerotik/fibrotik stromanın çekmesi sonucu oluşur ve bu tümör için tipiktir.
2
Morfolojik özelliklerin değerlendirilmesi
Epitelyoid hücreler, miksoid/hyalinize stroma ve 'blister hücreleri' (eritrosit içeren sitoplazmik vaküoller).
Bu vaküoller aslında tümör hücrelerinin oluşturmaya çalıştığı primitif vasküler lümenlerdir.
3
İmmünohistokimyasal belirteçlerin yorumlanması
CD31CD31 ve ERGERG pozitifliği vasküler kökeni doğrular.
Bu belirteçler endotel hücrelerinden köken alan neoplazileri tanımlar.
4
Ayırıcı tanı ve kesin teşhis
Tüm veriler (kadın cinsiyet, retraksiyon, blister hücreleri, CD31+CD31+) epitelyoid hemanjiyoendotelyoma tanısını destekler.
Anjiyosarkom daha agresiftir, hemanjiyom benign seyirlidir, karsinomlar ise vasküler belirteç taşımaz.

Key Concept

Epitelyoid hemanjiyoendotelyoma (HEHHEH), karaciğerin 'intermediate' maligniteye sahip vasküler bir neoplazisidir ve karakteristik olarak t(1;3)t(1;3) (WWTR1CAMTA1WWTR1-CAMTA1) translokasyonu ile ilişkilidir.

Practice More

Karaciğerin vasküler tümörlerini karşılaştırırken anjiyosarkomun etiyolojisinde yer alan vinil klorür, arsenik ve thorotrast maruziyetini de tekrar edin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question