Ailesinde tiroid tümörü ve feokromositoma (adrenal kitle) öyküsü bulunan yaşında bir erkek hastanın fizik muayenesinde tiroid bezinde bilateral nodüller palpe ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kalsitonin düzeyi pg/mL (N: < pg/mL) olarak saptanıyor. Hastaya total tiroidektomi uygulanıyor. Bu hastada rezeksiyon materyalinin histopatolojik incelemesinde medüller karsinom odaklarına eşlik eden aşağıdaki bulgulardan hangisi, tümörün ailesel (herediter) olduğunu kanıtlayan en karakteristik morfolojik özelliktir?
- ATümör stromasında geniş amiloid birikimleri
- BTümör hücrelerinde kalsitonin immünreaktivitesi
- Non-neoplastik dokuda multisentrik C-hücre hiperplazisiAnswer
- DTümör içinde yaygın psammoma cisimcikleri
- EBelirgin Hürthle hücreli metaplazi odakları
Answer
Non-neoplastik dokuda multisentrik C-hücre hiperplazisi saptanması, tümörün ailesel (herediter) kökenli olduğunun en karakteristik göstergesidir.
Doğru yanıt olan multisentrik C-hücre hiperplazisi, medüller tiroid karsinomunun (MTC) ailesel (familyal/MEN ilişkili) formları için karakteristik bir prekürsör lezyondur. Sporadik vakalarda tümör genellikle soliterdir ve çevre dokuda C-hücre artışı izlenmezken, germline RET mutasyonu taşıyan herediter vakalarda tümör gelişmeden önce veya tümöre eşlik eden yaygın C-hücre hiperplazisi görülmesi beklenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Herediter medüller tiroid karsinomu (MTC) olguları germline RET proto-onkogen mutasyonu ile ilişkilidir ve histopatolojik olarak multisentrik C-hücre hiperplazisi ile karakterizedir.
Hints
1
Hastadaki yüksek kalsitonin ve feokromositoma öyküsü bir MEN sendromunu düşündürmelidir.
2
Herediter medüller karsinomlar genellikle bilateral ve multisentriktir; tümör dışındaki dokuda bir prekürsör lezyon aranmalıdır.
Practice More
Medüller karsinomda genetik taramanın önemi ve RET proto-onkogen mutasyonlarının MEN 2A/2B ayrımındaki rolünü gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s