Examkin

Question

Difficulty: MediumBöbrek Glomerüler Hastalıkları

Yirmi sekiz yaşında kadın hasta, bacaklarda şişlik ve idrarda köpürme şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde 2424 saatlik idrarda 4.54.5 g protein saptanıyor. Serum biyokimyasında hipoalbüminemi ile birlikte C3C3 ve C4C4 düzeylerinin düşük olduğu belirleniyor. Böbrek biyopsisinin gümüşleme (silver) boyasında glomerül bazal membranlarında mezangiyal hücrelerin araya girmesine (interpozisyon) bağlı "çift kontur" (tram-track) görünümü saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Minimal değişiklik hastalığı
  2. B
    Membranöz glomerulonefrit
  3. C
    Poststreptokokal glomerulonefrit
  4. Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip IAnswer
  5. E
    Fokal segmental glomeruloskleroz

Answer

Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip I
Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I, hem nefritik hem de nefrotik tabloyla gelebilen, klasik yolak aktivasyonu sonucu C3C3 ve C4C4 düşüklüğüne yol açan bir hastalıktır. Işık mikroskobunda mezangiyal hücre proliferasyonu ve mezangiyal hücre sitoplazmasının bazal membran içine doğru ilerlemesi (interpozisyon) sonucu gümüşleme boyasında bazal membranın iki katlı görünmesi (tram-track/çift kontur) tanı koydurucudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Hastada masif proteinüri (4.54.5 g/gün) ve ödem olması nefrotik sendromu gösterir.
Tanısal sürecin ilk adımı klinik sendromun (nefrotik/nefritik) belirlenmesidir.
2
Kompleman düzeylerini analiz et
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin her ikisinin de düşük olması klasik yolak aktivasyonuna işaret eder.
Tip 1 MPGN'de immün kompleksler klasik yolağı aktive ederek her iki kompleman düzeyini de düşürür.
3
Işık mikroskobu bulgularını yorumla
Gümüşleme boyasında görülen "çift kontur" (tram-track) görünümü mezangiyal hücre uzantılarının bazal membran arasına girmesinin sonucudur.
Bu morfolojik bulgu MPGN grubuna özgü en önemli tanısal kriterdir.
4
Bulguları birleştirerek tanıya ulaş
Nefrotik tablo + Düşük C3/C4C3/C4 + Çift kontur = MPGN Tip I.
Tüm klinik ve patolojik veriler bu tanı ile tam uyum sağlamaktadır.

Key Concept

Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip I morfolojisi ve kompleman profili
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

More questions from this topic