75 yaşında erkek hasta, son 6 ay içerisinde üç kez tekrarlayan melena ve halsizlik şikayet… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$75$ yaşında erkek hasta, son $6$ ay içerisinde üç kez tekrarlayan melena ve halsizlik şikayetleri ile başvurmuştur. Hastanın özgeçmişinde ciddi aort darlığı tanısı mevcut olup kapak replasmanı planlandığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk bulunmuş, oskültasyonda aort odağında $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü saptanmıştır. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $8.2$ $g/dL$ , $MCV$ $74$ $fL$ ve serum ferritini $10$ $ng/mL$ (N: $20-200$ ) olarak ölçülmüştür. Hastaya yapılan özofagogastroduodenoskopi ve kolonoskopide aktif kanama odağı izlenmemiştir. Bu hastada tekrarlayan gastrointestinal kanamalardan sorumlu olması en muhtemel patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

AnjiyodisplaziAnswer
B
Dieulafoy lezyonu
C
Meckel divertikülü
D
Gastrik antral vasküler ektazi (GAVE)
E
Cameron erozyonları

Answer

Anjiyodisplazi, aort darlığı ile birlikte görülen Heyde Sendromu'nun en muhtemel kanama nedenidir.

Doğru yanıt olan anjiyodisplazi, yaşlılarda saptanamayan (obscure) gastrointestinal kanamaların en sık nedenlerinden biridir. Aort darlığı olan hastalarda bu lezyonların daha sık görülmesi ve kanaması 'Heyde Sendromu' olarak bilinir. Bu durum, daralmış kapaktan geçerken parçalanan von Willebrand faktör multimerlerinin eksikliğine bağlı gelişen bir hemostaz kusurudur.

Step-by-Step Solution

Klinik verilerin sentezlenmesi

Yaşlı bir hastada, ciddi aort darlığı varlığında tekrarlayan melena ve demir eksikliği anemisi saptanmıştır.

Vakadaki anahtar ipuçları olan aort darlığı üfürümü ve gastrointestinal kanama birlikteliği spesifik bir sendroma işaret eder.

Heyde Sendromu tanısının konulması

Aort darlığı + Gastrointestinal anjiyodisplazi + Edinilmiş von Willebrand Faktör eksikliği (Tip 2A) üçlüsü tanımlanmıştır.

Daralmış aort kapağından geçen yüksek shear stresin, von Willebrand faktör multimerlerini parçalaması sonucu anjiyodisplazilerden kanama eğilimi artar.

Endoskopik bulguların değerlendirilmesi

Standart endoskopide kanama odağı saptanamaması anjiyodisplazilerin sıklıkla ince bağırsakta yerleşebilmesi ile uyumludur.

Anjiyodisplaziler küçük, yüzeyel ve aralıklı kanayan lezyonlar oldukları için rutin incelemelerde gözden kaçabilirler.

Key Concept

Heyde Sendromu

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic