Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Hastalıkları

4242 yaşında erkek hasta; son 22 aydır hızla gelişen halsizlik, hiperpigmentasyon, bacaklarda ödem ve kan basıncı yüksekliği şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyumu 2.62.6 mEq/LmEq/L ve belirgin metabolik alkaloz saptanıyor. Hiperkortizolemi tanısı kesinleştirilen hastada bazal ACTH düzeyi 210210 pg/mLpg/mL (N: 1010-6060) olarak ölçülüyor. Yapılan 88 mgmg (yüksek doz) deksametazon supresyon testinde kortizol düzeyinde anlamlı bir supresyon izlenmiyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ektopik ACTH sendromuAnswer
  2. B
    Cushing hastalığı
  3. C
    Sürrenal adenom
  4. D
    Sürrenal karsinom
  5. E
    İyatrojenik Cushing sendromu

Answer

Ektopik ACTH sendromu
Doğru cevap ektopik ACTH sendromudur. Hastada saptanan çok yüksek ACTH düzeyi (210210 pg/mLpg/mL), belirgin hipokalemik metabolik alkaloz, hızlı klinik seyir ve 88 mgmg deksametazon testi ile kortizolün baskılanmaması ektopik bir kaynağı (örneğin küçük hücreli akciğer kanseri) işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
ACTH düzeyinin değerlendirilmesi
ACTH 210210 pg/mLpg/mL (yüksek)
Hiperkortizolemi durumunda ACTH'nin 2020 pg/mLpg/mL üzerinde olması ACTH bağımlı bir patolojiyi (Hipofiz veya Ektopik) gösterir.
2
Yüksek doz (88 mgmg) deksametazon supresyon testinin yorumlanması
Supresyon izlenmedi
Hipofizer adenomlar (Cushing hastalığı) genellikle yüksek doz glukokortikoide yanıt vererek supresyon gösterirken, ektopik odaklı tümörler genellikle otonomdur ve baskılanmaz.
3
Klinik ve elektrolit bulgularının birleştirilmesi
Hipokalemi, hızlı seyir ve erkek cinsiyet
Ektopik ACTH sendromu (en sık küçük hücreli akciğer kanseri) çok hızlı ilerler ve çok yüksek ACTH/kortizol seviyeleri nedeniyle belirgin mineralokortikoid etki (hipokalemi) yaratır.

Key Concept

ACTH bağımlı Cushing sendromunda ektopik ACTH ve Cushing hastalığı ayrımı
Rate this question