Altı yaşında bir kız çocuk, dişlerini fırçalarken durmayan diş eti kanaması ve gövdesinde kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanırken; hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.
Laboratuvar bulguları şöyledir:
- Hemoglobin:
- Beyaz küre:
- Trombosit sayısı:
- MPV: (N: )
- Kanama zamanı: dakika (N: dk)
- PT: saniye (N: saniye)
- aPTT: saniye (N: saniye)
Periferik yaymasında trombosit sayısı yeterli ve morfolojisi normal olarak değerlendirilen hastanın trombosit agregasyon testinde; ADP, kollajen ve epinefrin ile agregasyon yanıtı alınamazken, ristosetin ile normal agregasyon yanıtı saptanıyor.
Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Glanzmann TrombastenisiAnswer
- BBernard-Soulier Sendromu
- CTip 1 von Willebrand Hastalığı
- Dİmmün Trombositopenik Purpura (İTP)
- EWiskott-Aldrich Sendromu