64 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük ile başvuruyor. Fizik muayenesinde çomak parmak ve akciğer bazallerinde inspiratuar "velcro" raller saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde kısıtlayıcı (restriktif) tipte bozukluk izlenirken; yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) subpleural-bazal yerleşimli bal peteği (honeycombing) görünümü ve traksiyon bronşektazileri ile karakterize "usual interstisyel pnömoni" (UIP) paterni saptanıyor. Bu hastalığın patogenezinde rol oynayan faktörlerle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- müsin geni varyantları ve telomeraz mutasyonları (, ) hastalığa genetik yatkınlığı artıran temel faktörlerdir.Answer
- BTekrarlayan mikrobiyel antijenlere yanıt olarak gelişen Tip IV hipersensitivite reaksiyonu ve kazeifiye granülomlar temel hasardır.
- CAlveol boşlukları içerisinde yoğun pigmente makrofaj birikimi ve minimal interstisyel fibrozis ile seyreden klinik tablodur.
- Dİnterstisyel alanda güçlü bir profibrotik sitokin olan düzeyindeki belirgin azalma, fibroblastların miyofibroblastlara dönüşümünü tetikler.
- ETip I hipersensitivite reaksiyonu sonucu havayollarında gelişen eozinofilik infiltrasyon ve düz kas hipertrofisi patogenezden sorumludur.
Answer
müsin geni varyantları ve telomeraz mutasyonları (, ) hastalığa genetik yatkınlığı artıran temel faktörlerdir.
İdiyopatik pulmoner fibrozis, genetik olarak yatkın bireylerde tekrarlayan alveolar epitel hasarı ve bu hasara karşı gelişen aşırı fibroblastik yanıtla karakterizedir. geni polimorfizmleri (hastaların yaklaşık %35'inde bulunur) ve telomeraz kısalmasına yol açan / mutasyonları, epitel hücrelerinin yaşlanmasına ve fibrozise duyarlılığa neden olan en önemli genetik faktörlerdir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Patogenezi ve Genetik Yatkınlık
Practice More
İPF histopatolojisindeki 'zamansal heterojenite' kavramını ve fibroblast fokuslarının prognostik önemini tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s