Examkin

Question

Difficulty: HardNörodejeneratif Hastalıklar

5858 yaşında bir erkek hasta; son 11 yıldır ilerleyen hareketlerde yavaşlama, rijidite ve dengesizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde Parkinson benzeri bulgular saptanıyor ancak levodopa tedavisine belirgin bir yanıt alınamıyor. Ayrıca hastada ciddi ortostatik hipotansiyon ve üriner inkontinans izleniyor. Bu hastanın nöropatolojik incelemesinde, gümüşleme yöntemleri ile oligodendrositlerin sitoplazmasında saptanması beklenen temel patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. α\alpha-sinüklein içeren glial sitoplazmik inklüzyonlarAnswer
  2. B
    Hiperfosforile tau proteini içeren "tufted" astrositler
  3. C
    Astrositik plaklar şeklinde izlenen tau birikimleri
  4. D
    TDP−43TDP-43 pozitif nöronal sitoplazmik inklüzyonlar
  5. E
    Amiloid-beta içeren senil plaklar

Answer

Multiple Sistem Atrofi (MSA) tanısı alan bu hastada görülmesi beklenen bulgu, oligodendrositler içinde yer alan α\alpha-sinüklein içeren glial sitoplazmik inklüzyonlardır.
Hastada tarif edilen Parkinsonizm, otonomik yetmezlik (ortostatik hipotansiyon ve inkontinans) ve levodopa yanıtsızlığı triad'ı Multiple Sistem Atrofi (MSA) için tipiktir. MSA'nın en özgün histopatolojik bulgusu ise oligodendrositlerin sitoplazmasında bulunan ve α\alpha-sinüklein içeren glial sitoplazmik inklüzyonlardır (Papp-Lantos cisimcikleri).

Step-by-Step Solution

1
Klinik belirtileri analiz et.
Hastada Parkinsonizm bulguları (rijidite, bradikinezi) ile birlikte otonomik disfonksiyon (ortostatik hipotansiyon, inkontinans) ve levodopa yanıtsızlığı mevcuttur. Bu tablo Shy-Drager sendromu olarak da bilinen Multiple Sistem Atrofi'yi (MSA) işaret eder.
MSA, 'Parkinson-plus' sendromları arasında yer alan ve otonomik yetmezliğin belirgin olduğu bir hastalıktır.
2
Hastalığın patolojik proteinini ve hücresel yerleşimini belirle.
MSA bir sinükleinopatidir; ancak Parkinson hastalığından farklı olarak protein birikimi nöronlardan ziyade oligodendrositlerde (glial hücrelerde) yoğunlaşır.
Oligodendrositlerdeki alfa-sinüklein birikimi (Papp-Lantos cisimcikleri) MSA'nın en spesifik morfolojik özelliğidir.
3
Tanımlanan histopatolojik yapıyı seçeneklerle eşleştir.
Gümüş boyaları ile boyanan glial sitoplazmik inklüzyonlar (GCI), alfa-sinüklein içerir.
Bu inklüzyonlar hastalığın tanısını kesinleştiren patognomonik bulgudur.

Key Concept

Multiple Sistem Atrofi (MSA), oligodendrositlerde α\alpha-sinüklein birikimi (glial sitoplazmik inklüzyonlar) ile karakterize, otonomik bulguların ön planda olduğu bir nörodejeneratif hastalıktır.

Practice More

Sinükleinopatileri (Parkinson, LBD, MSA) ve Tauopatileri (Alzheimer, Pick, PSP, CBD) birikim yerleri ve protein tiplerine göre karşılaştıran bir tablo hazırlamak konuyu pekiştirecektir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Nörodejeneratif Hastalıklar

More questions from this topic