Examkin

Question

Difficulty: Hardİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

3434 yaşında erkek hasta, son 44 aydır giderek artan kuru öksürük ve efor dispnesi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 1515 paket-yıl sigara öyküsü olan hasta, mimar olarak çalışmaktadır. Fizik muayenesinde bilateral orta ve üst zonlarda ince raller saptanıyor, çomak parmak izlenmiyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) her iki akciğer üst ve orta zonlarında daha belirgin olan, düzensiz şekilli ("bizar") ince duvarlı kistler ve küçük stellat (yıldızvari) nodüller izleniyor; kostofrenik sinüslerin ise korunduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner Langerhans Hücreli HistiyositozAnswer
  2. B
    Lenfanjioleyomiyomatozis (LAM)
  3. C
    İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF)
  4. D
    Sarkoidoz
  5. E
    Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DIP)

Answer

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz
Doğru seçenek olan Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz, sigara içen genç erişkinlerde tipik olarak üst ve orta zonlarda stellat nodüller ve bunların kavitasyonu ile oluşan bizar şekilli ince duvarlı kistlerle karakterizedir. Kostofrenik sinüslerin korunması en önemli radyolojik ipuçlarından biridir.

Step-by-Step Solution

1
Hasta demografisi ve risk faktörlerini değerlendir
Genç erişkin erkek ve aktif sigara kullanıcısı (1515 paket-yıl).
Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) neredeyse tamamen sigara içen genç erişkinleri etkileyen bir hastalıktır.
2
HRCT'deki radyolojik patern ve dağılımı analiz et
Üst ve orta zon hakimiyetinde stellat nodüller ve düzensiz (bizar) şekilli kistler mevcut; kostofrenik sinüsler korunmuş.
Bu spesifik dağılım ve 'bizar' kist yapısı LCH için patognomoniktir; kistler nodüllerin kavitasyonu ile oluşur.
3
Ayırıcı tanıları dışla
LAM (kadın cinsiyet, yaygın düzenli kistler), IPF (bazal yerleşim, yaşlı hasta), Sarkoidoz (hiler LAP, lenfatik dağılım) dışlandı.
Hastanın klinik ve radyolojik özellikleri diğer interstisyel akciğer hastalıklarından net bir şekilde ayrılmaktadır.

Key Concept

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz (LCH), sigara içen gençlerde üst zonlarda bizar kist ve nodüllerle karakterize, kostofrenik sinüsleri koruyan bir interstisyel akciğer hastalığıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic