Examkin

Question

Difficulty: HardAdrenal Bez Hastalıkları

5858 yaşında kadın hasta; kontrol amaçlı çekilen batın tomografisinde sağ sürrenal bezde 3,23,2 cm çapında, düzgün sınırlı, 88 Hounsfield ünitesi (HU) dansiteye sahip bir kitle saptanması üzerine endokrinoloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın fizik muayenesinde pletora, buffalo hump, proksimal kas güçsüzlüğü veya mor stria saptanmıyor; ancak kan basıncı 155/95155/95 mmHg ölçülüyor. Yapılan tetkiklerinde 11 mg deksametazon supresyon testi sonrası serum kortizol düzeyi 4,24,2 μ\mu g/dL (Normal <1,8<1,8), plazma ACTH düzeyi ise 66 pg/mL (Normal 10−6010-60) olarak bulunuyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi en olası ek laboratuvar bulgusudur?

  1. Serum dehidroepiandrosteron sülfat (DHEAS) düzeyinin yaşa göre düşük olmasıAnswer
  2. B
    2424 saatlik idrar serbest kortizol düzeyinin normalin üst sınırının 33 katından fazla olması
  3. C
    Gece yarısı tükürük kortizol düzeyinin eşik değerin çok üzerinde saptanması
  4. D
    Plazma renin aktivitesinin belirgin şekilde baskılanmış olması
  5. E
    CRH stimülasyon testine abartılı ACTH yanıtı alınması

Answer

Serum DHEAS düzeyinin yaşa göre düşük olması
Sürrenal insidentalomalı hastalarda tarama testi olarak kullanılan 11 mg deksametazon supresyon testinde kortizolün >1,8>1,8 μ\mu g/dL saptanması ve beraberinde ACTH'ın düşük (<10<10 pg/mL) bulunması 'Hafif Otonom Kortizol Salınımı' (MACS) tanısını koydurur. Bu durumda otonom salınan kortizol, hipofizden ACTH salınımını baskılar. DHEAS sentezi tamamen ACTH bağımlı olduğu için, kronik ACTH baskılanması zona retikülariste atrofiye ve serum DHEAS düzeylerinde belirgin düşüşe neden olur. Bu bulgu, otonominin sürrenal kaynaklı olduğunu destekleyen önemli bir kanıttır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et
İnsidentaloma, HTN varlığı, 1 mg DST'de supresyon yokluğu ve düşük ACTH saptandı.
Hastanın klinik tablosu 'Hafif Otonom Kortizol Salınımı' (MACS - eski adıyla subklinik Cushing) ile uyumludur.
2
Hormon geribildirim (feedback) mekanizmasını değerlendir
Adenoma bağlı otonom kortizol salınımı, hipofizden ACTH salınımını baskılar.
ACTH baskılanınca, adrenal korteksin ACTH'a en duyarlı bölgesi olan zona retikülaris atrofiye uğrar.
3
Hücresel atrofinin laboratuvar sonucunu belirle
Zona retikülaris kaynaklı olan DHEAS üretimi azalır.
Düşük DHEAS düzeyi, sürrenal kaynaklı otonom kortizol salınımını (MACS veya Cushing) destekleyen güçlü bir ek bulgudur.

Key Concept

Hafif Otonom Kortizol Salınımı (MACS) ve DHEAS ilişkisi

Practice More

MACS tanısı alan hastalarda hipertansiyon, tip 2 diyabet ve osteoporoz riskinin arttığı, cerrahi kararı verilirken bu komorbiditelerin varlığının göz önünde bulundurulması gerektiği unutulmamalıdır.

Alternative Method

DHEAS düzeyinin yaş ve cinsiyete göre alt sınırın altında olması, otonom kortizol salgılayan sürrenal kitleleri non-fonksiyonel kitlelerden ayırmada yüksek özgüllüğe sahiptir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Hastalıkları

More questions from this topic