yaşında bir erkek çocuk, jeneralize tonik-klonik nöbetler nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde yüzde malar bölgede küçük papüller (anjiyofibromlar) ve gövdede hipopigmente lekeler (ash-leaf spots) saptanıyor. Yapılan ekokardiyografide her iki ventrikül duvarında multiple intramural kitleler izleniyor. Bu hastadaki kardiyak kitlelerin histopatolojik incelemesinde görülmesi en muhtemel karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- Bol glikojen içeren vakuollü sitoplazmik uzantıların çekirdeğe uzandığı "örümcek hücreleri" (Spider cells)Answer
- BBol asit mukopolisakkarit zengin miksoid stroma içinde "lepidik" dizilim gösteren stellat hücreler
- CMalign epitel hücre kümeleri, hemoraji ve perikardiyal efüzyon bulguları
- DVasküler kanallar oluşturan belirgin pleomorfik ve atipik endotelyal hücreler
- EKazeifikasyon nekrozu ve etrafında Langhans tipi dev hücrelerin bulunduğu granülomatöz yapılar
Answer
Bol glikojen içeren vakuollü sitoplazmik uzantıların çekirdeğe uzandığı "örümcek hücreleri" (Spider cells)
Hastada tarif edilen nöbetler ve cilt bulguları Tüberoz Skleroz Kompleksi ile uyumludur. Bu hastalarda en sık saptanan primer kalp tümörü olan rabdomiyomun karakteristik histopatolojik bulgusu, sitoplazmik glikojen birikimi nedeniyle oluşan 'örümcek hücreleri'dir (spider cells).
Step-by-Step Solution
Key Concept
Rabdomiyom ve Tüberoz Skleroz ilişkisi ile karakteristik örümcek hücreleri (Spider cells) morfolojisi.
Estimated Time:1m 30s