30 yaşında erkek hasta, son 2 aydır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve vücudunda ke… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$30$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır giderek artan halsizlik, efor dispnesi ve vücudunda kendiliğinden oluşan ekimozlar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiler saptanıyor; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$6.8$ g/dL
Ortalama Eritrosit Hacmi (MCV)	$102$ fL
Lökosit	$2.100/mm^3$
Mutlak Nötrofil Sayısı (MNS)	$450/mm^3$
Trombosit	$18.000/mm^3$
Retikülosit (Mutlak)	$12.000/mm^3$

Kemik iliği biyopsisinde hematopoetik doku oranının $%15$ olduğu ve yerini yağ dokusuna bıraktığı izleniyor. HLA tam uyumlu erkek kardeşi olduğu bilinen bu hasta için en olası tanı ve en uygun küratif tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Şiddetli Aplastik Anemi - Allojenik kök hücre nakliAnswer
B
Çok Şiddetli Aplastik Anemi - Allojenik kök hücre nakli
C
Hiposellüler Miyelodisplastik Sendrom - Hipometile edici ajanlar
D
Paroksizmal Noktürnal Hemoglobinüri - Eculizumab
E
Şiddetli Aplastik Anemi - Antitimosit globülin, siklosporin ve eltrombopag

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Şiddetli Aplastik Anemi (ŞAA) ile uyumludur ve genç yaşta tam uyumlu donörü olması nedeniyle en uygun küratif tedavi yaklaşımı Allojenik Kök Hücre Nakli'dir.

Vaka analizi yapıldığında; kemik iliğinde yağ dokusu artışı ve hiposellülarite (

\%15

) aplastik anemi tanısını kesinleştirir. Camitta kriterlerine göre nötrofil sayısı (

450/mm^3

), trombosit sayısı (

18.000/mm^3

) ve retikülosit sayısı (

12.000/mm^3

) 'Şiddetli Aplastik Anemi' sınırları içindedir. Genç erişkinlerde (

<40

yaş) tam uyumlu bir kardeş donör varlığında, birinci basamak küratif tedavi yaklaşımı allojenik kök hücre naklidir.

Step-by-Step Solution

Pansitopeni ve kemik iliği hücreselliğinin değerlendirilmesi

Hemoglobin, nötrofil ve trombosit değerleri düşüktür; biyopside hücresellik

<\%25

olup yağ dokusu artışı mevcuttur.

Aplastik anemi tanısı için kemik iliğinde hiposellülarite ve hematopoetik serilerin kaybının gösterilmesi şarttır.

Camitta kriterlerine göre şiddetin belirlenmesi

Hücresellik

<\%25

+ MNS

<500/mm^3

, Trombosit

<20.000/mm^3

, Retikülosit

<20.000/mm^3

kriterlerinden en az ikisini karşıladığı için tanı ŞAA'dır.

MNS

200-500/mm^3

arası şiddetli,

<200/mm^3

ise çok şiddetli (VSAA) olarak sınıflanır.

Tedavi algoritmasının uygulanması

Hasta

40

yaş altındadır ve HLA tam uyumlu kardeşi mevcuttur; bu durumda küratif hedefle nakil önerilir.

Genç hastalarda allo-KİT sonuçları immünosüpresif tedaviye göre daha üstündür ve küratif potansiyel taşır.

Key Concept

Aplastik Anemi Şiddet Kriterleri ve Tedavi Algoritması

Practice More

Aplastik anemi tanısı alan hastalarda PNH klonunun varlığını araştırmak için akım sitometrisi ile CD55/CD59 eksikliğinin kontrol edilmesi gerektiğini unutmayın.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic